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Lepra

 

[griechisch, zu leprós »aussätzig«, eigentlich »rau«] die, -, Aussatz, anzeigepflichtige chronische Infektionskrankheit ursprünglich weltweiter Verbreitung, heute weitgehend auf tropische und subtropische Länder beschränkt. Erreger ist das Mycobacterium leprae, ein von dem norwegischen Arzt G. H. A. Hansen 1871 entdecktes, dem Erreger der Tuberkulose ähnliches, stäbchenförmiges, säurefestes Bakterium. Die Übertragung (wohl durch Schmierinfektion, Inhalation) ist nicht eindeutig geklärt; als wesentliche Voraussetzung gelten der langfristige enge Kontakt mit einem ansteckungsfähigen Kranken und mangelhafte Hygiene. Die Ansteckungsgefahr ist geringer als früher vermutet, sodass eine strenge Isolierung der Erkrankten nicht mehr üblich ist. Nur 1-10 % der Infizierten erkranken, möglicherweise sind Empfänglichkeit und auch Verlauf genetisch determiniert. Die Inkubationszeit kann einige Monate, Jahre oder auch Jahrzehnte betragen.

 

Entsprechend dem Verlauf, der von der Reaktion des Immunsystems des Infizierten abhängig ist, werden zwei Hauptformen unterschieden, die sich aus einem (teils spontan ausheilenden) uncharakteristischen Vorstadium (indeterminierte Lepra) entwickeln: Bei der tuberkuloiden Lepra kommt es zu einer starken granulomatösen Gewebereaktion mit frühzeitigen Nervenschädigungen bei insgesamt jedoch gutartigem Verlauf mit geringer Erregerzahl und Ansteckungsgefahr (Kontagiosität); die lepromatöse Lepra ist durch eine ausgedehnte Hautinfiltration, einen auf den ganzen Körper übergreifenden Krankheitsverlauf bei hoher Erregerzahl und stärkere Kontagiosität gekennzeichnet. Daneben bestehen Zwischenformen (Borderline-Lepra).

 

Als Symptome treten in der Vorphase zunächst Hautveränderungen (rötliche Flecke, Depigmentierung) auf. Sie verstärken sich beim tuberkuloiden Typ; der Befall der Nerven führt hier schon früh zu den charakteristischen Störungen von Empfindung, Motorik und Gewebeernährung, wobei es in Verbindung mit dem Fehlgebrauch von Händen und Füßen und unbemerkten, infizierten Verletzungen zu Gewebezerstörungen mit Verstümmelungen an Fingern und Zehen kommt. Der lepromatöse Typ ist durch papulöse Hautreaktionen und Knoten (Leprome) v. a. im Gesicht, teils mit der Folge von Entstellungen (Leontiasis oder »Löwengesicht«, Facies leonina) und Verlust der Augenbrauen sowie durch Zerstörung der Schleimhäute im Nasen-Rachen-Raum gekennzeichnet. Im Spätstadium breitet sich die Krankheit auf den gesamten Körper aus und befällt periphere Nerven sowie verschiedene Organe (Leber, Milz), Lymphdrüsen und das Skelettsystem, aber auch Augen und Hoden. Es kommt zu nichtrückbildungsfähigen Nervenschädigungen, teils zu tödlichen Begleitinfekten. Der sich über Jahre hinziehende Krankheitsprozess wird von akuten Phasen (Leprareaktionen) mit Fieber, starker Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Nervenentzündungen mit starken Schmerzen, Erythema nodosum unterbrochen.

 

Die Diagnose stützt sich auf die klinischen Symptome, den bakteriologischen Nachweis der Mykobakterien in Hautskarifikationen (englisch skin smears) sowie auf den histologischen Nachweis der Erreger und die typischen Gewebeveränderungen in Hautbiopsien. Darüber hinaus ist neuerdings ein Nachweis der DNA der Mykobakterien mit molekularbiologischen Methoden möglich.

 

Die Behandlung der früher unheilbaren, bestenfalls mit Chaulmoograöl örtlich beeinflussbaren Krankheit ist seit 1940 mit Chemotherapeutika möglich; zu ihnen gehören v. a. Sulfone (Diaminodiphenylsulfon) und verschiedene Antibiotika (z. B. Rifampicin), die, häufig in Kombination, langfristig (Monate bis Jahre) eingenommen werden müssen, bei akuten Reaktionen ergänzt durch Corticosteroide. Zur Rehabilitation sind bei Lähmungen und Verstümmelungen plastisch-chirurgischer und physioterapeutischer Maßnahmen erforderlich.

 

Geschichte:

 

Die Lepra gehört zu den ältesten Infektionskrankheiten und war schon im Altertum (Ägypten, Mesopotamien, Indien, China) bekannt; auch die alttestamentlichen Berichte über Hautkrankheiten beziehen sich zum Teil auf die Lepra. Nach Europa wurde sie wahrscheinlich durch römische Truppen eingeschleppt und erreichte zwischen dem 6. und 13. Jahrhundert größere Verbreitung. Die Leprosen- oder Aussätzigenschau zur Erkennung von Erkrankten war eine der frühesten Maßnahmen der öffentlichen Gesundheitspflege und wurde in Antike und Mittelalter von vereidigten Leprösen vorgenommen, erst seit dem Spätmittelalter von Ärzten. Die Kranken wurden radikal aus der Wohngemeinschaft ausgeschlossen und in Leprahäuser (»Gutleutehaus«) oder Spezialspitäler (Leprosorien) außerhalb der Stadtmauer oder in Lepradörfer verbannt (»ausgesetzt«, daher die Bezeichnung »Aussatz«), oft auch enterbt und für tot erklärt. Zur Gewinnung des Lebensunterhaltes durch Betteln zogen die Kranken umher, mussten sich aber durch eine spezielle Kleidung, eine Lepraklapper (Lazarusklapper) oder ein Leprahorn erkenntlich machen. Nach dem Dreißigjährigen Krieg verschwand die Krankheit wohl aufgrund der verbesserten Lebensverhältnisse aus Europa bis auf geringe Reste in Norwegen, Island und in Südeuropa, die zu Beginn des 20. Jahrhunderts erloschen. Weltweit wurden im Jahr 2000 etwa 7 00 000 Neuerkrankungen registriert, allerdings muss man davon ausgehen, dass die Anzahl der Erkrankungen in Wirklichkeit um das 2- bis 3fache höher liegt. Die Bekämpfung wird unter Mitwirkung der WHO außer von staatlichen Stellen auch von karitativen (z. B. Deutsches Aussätzigen-Hilfswerk e. V., Würzburg) und kirchlichen Einrichtungen (evangelische und katholische Leprosenmission) unterstützt.