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CERVELET

Le cervelet, ou petit cerveau, est un organe situé en parallèle sur les grandes voies sensorielles et motrices. Son atteinte ne se traduit ni par une paralysie, ni par une anesthésie, mais par un ensemble de signes qui attestent de perturbations importantes dans le maintien de l’équilibre et de la posture et dans l’exécution et la coordination des mouvements. Ces données de base ont été apportées au siècle dernier par l’éclosion d’une série de travaux expérimentaux, tels ceux de L. Rolando, M. J. P. Flourens, Luciani, C. S. Sherrington, F. Magendie (voir Dow et Moruzzi) et par l’identification d’un «syndrome cérébelleux» en pathologie humaine, à la suite notamment des travaux de Babinski et Holmes.

Si la plupart des signes d’atteinte cérébelleuse sont connus depuis longtemps, on a manqué d’hypothèses satisfaisantes pour expliquer leur origine. Certes, l’hypothèse de Luciani reprise par F. Bremer (1935) selon laquelle le cervelet exercerait une action tonique facilitatrice sur l’ensemble des structures motrices, influence dont le retrait expliquerait certains signes cérébelleux, reste toujours valable, de même que la conception émise par C. S. Sherrington (1906) considérant le cervelet comme un centre de coordination des réflexes proprioceptifs. Cependant, ces explications étaient loin de rendre compte de l’ensemble des signes observés après la lésion du cervelet.

Depuis les années cinquante, un effort considérable a été fait pour préciser la structure et le fonctionnement des circuits cérébelleux. Mais c’est sans doute l’éclosion plus récente de nouveaux concepts dérivés de la cybernétique et de l’analyse du comportement qui ont conduit à formuler de nouvelles hypothèses fonctionnelles faisant jouer un rôle au cervelet dans le domaine de la «programmation motrice» et dans celui de l’apprentissage moteur.

1. Anatomie

Le cervelet apparaît très tôt au cours de l’évolution des Vertébrés. C’est en effet chez le Cyclostome, dont l’apparition précède celle des Poissons, qu’il peut être décelé pour la première fois. Il est formé, à ce stade, d’un amas de cellules, situées dans la paroi latérale du quatrième ventricule, dont les prolongements axoniques, destinés aux noyaux moteurs du tronc cérébral, vont se diriger de l’autre côté de la ligne médiane en tissant un toit sur la cavité ventriculaire. Ce cervelet primitif comporte deux parties: l’une, dérivée des centres de l’équilibration, reçoit des messages issus des récepteurs vestibulaires (Vertébrés aériens et Poissons) et de la ligne latérale (Poissons); l’autre, issue du noyau sensitif du trijumeau, est en relation avec les systèmes sensoriels somesthésique et visuel notamment. Ces deux parties annoncent celles du cervelet du Mammifère: l’archicervelet ou cervelet vestibulaire d’une part et le corps du cervelet d’autre part, qui recevra ses informations des différents systèmes sensoriels et, ultérieurement, des autres centres nerveux.

L’évolution du cervelet va être marquée par deux tendances: l’apparition des noyaux cérébelleux et la subdivision du corps du cervelet en paléocervelet et néocervelet.

Primitivement, les prolongements émis par les cellules du cervelet atteignent directement les noyaux moteurs du tronc cérébral. Une première évolution, qui se dessine déjà chez les Téléostéens, est celle qui aboutit au développement des noyaux cérébelleux. Ceux-ci contiennent les cellules nerveuses qui vont servir d’intermédiaire entre les cellules caractéristiques du cortex cérébelleux, les cellules de Purkinje, groupées désormais dans l’écorce cérébelleuse d’une part, et les noyaux moteurs du tronc cérébral d’autre part (fig. 1).

Le corps du cervelet se développe considérablement au cours de l’évolution. La surface du cortex s’accroît d’abord dans le sens longitudinal: il apparaît bientôt des replis transversaux ou sillons, parallèles entre eux, et séparant des portions de cortex appelées lobules, chaque lobule pouvant être subdivisé en plusieurs lamelles (fig. 2). Le nombre de lobules atteint un chiffre maximal de 10 chez les Oiseaux. Ce chiffre sera aussi celui des Mammifères (fig. 3). Larsell, qui a procédé à une analyse remarquable du cervelet des différentes espèces, a numéroté les lobules d’avant en arrière de I à X (J. Jansen et A. Brodal, 1958). Les lobules de I à IX appartiennent au corps du cervelet, le lobule X au cervelet vestibulaire ou archicervelet. Le corps du cervelet est lui-même subdivisé par un sillon plus profond, ou fissure primaire, en un lobe antérieur qui groupe les lobules I à V et un lobe postérieur, qui comprend les lobules VI à IX. La figure 3 permet de comparer la subdivision en lobules, selon Larsell, avec des dénominations utilisées de manière courante pour définir certaines parties du cervelet.

La subdivision transversale en lobules recouvre une spécialisation fonctionnelle, seulement en partie élucidée, que révèle aussi bien l’analyse des voies afférentes et efférentes que celle des effets de la stimulation électrique. Ainsi, le lobule VI est en relation avec les mouvements de la tête et des yeux, tandis que les lobules IV et V le sont avec les mouvements des membres antérieurs et les lobules II et III avec les membres postérieurs, réalisant ainsi au niveau du lobe antérieur une représentation du schéma corporel disposée dans le sens caudo-rostral. Une représentation dans le sens rostro-caudal, cette fois, peut être identifiée au niveau du lobule paramédian du lobe postérieur (fig. 4).

Un second type d’organisation anatomo-fonctionnelle se développe dans le sens longitudinal, et porte à la fois sur le cortex et les noyaux. Le cervelet du Mammifère comprend trois subdivisions principales qui sont, de dedans en dehors: le vermis, la partie intermédiaire et la partie hémisphérique. Le vermis est la partie phylogénétiquement la plus ancienne. Elle est en relation principalement avec l’activité de la musculature axiale et proximale (mouvement de la tête et des yeux et d’une manière générale la musculature impliquée dans le contrôle de la posture et de l’équilibre). La partie intermédiaire apparaît plus tardivement. Elle est bien individualisée chez le Reptile et sa fonction est liée principalement à l’usage des membres dans la locomotion et dans différents types de mouvements. Enfin, la partie hémisphérique ou latérale, ébauchée chez les Oiseaux, est bien visible chez la plupart des Mammifères. Elle est particulièrement développée chez les Primates et les Anthropoïdes; ce développement peut être mis en parallèle avec la réorganisation de la posture et des mouvements qui surviennent chez ces espèces du fait de la mobilité accrue du membre supérieur dans l’espace péricorporel et de l’apparition d’une main préhensile.

La subdivision longitudinale du cervelet se retrouve également au niveau des noyaux (fig. 5). Les cellules de Purkinje du vermis projettent sur le noyau fastigial (ou noyau du toit) celles de la partie intermédiaire sur les noyaux interposés antérieur et postérieur tandis que celles de la partie hémisphérique ont pour cible le noyau latéral ou dentelé. Une particularité intéressante à connaître est celle des noyaux vestibulaires qui sont situés dans le tronc cérébral et sont cependant la cible d’axones de cellules de Purkinje du vermis. Ils peuvent être considérés à ce titre comme l’homologue de noyaux cérébelleux.

D’autres travaux ont révélé l’existence d’une subdivision longitudinale encore plus poussée (O. Oscarsson, 1979). Ainsi, chaque hémicervelet comprend huit bandes longitudinales identifiées sur des critères anatomique et électrophysiologique (bandes a , x , b , c 1, c 2, c 3, d 1, d 2); chacune d’elle paraît correspondre à une entité fonctionnelle définie par un ensemble d’afférences conduites par les fibres grimpantes olivo-cérébelleuses et par une projection efférente sur un noyau cérébelleux. Ainsi, les zones a et b , appartiennent au cortex vermien, mais leurs efférences respectives sont destinées au noyau fastigial et au noyau vestibulaire latéral. Les zones se subdivisent elles-mêmes en microzones sagittales où l’on distingue une organisation spécifique.

2. Histologie du cortex cérébelleux

Structures

L’élément principal du cortex cérébelleux est la cellule de Purkinje . De forme ovoïde, elle possède un ou deux dendrites qui se dirigent vers la surface en se ramifiant abondamment dans un seul plan, perpendiculaire au grand axe du lobule. L’ensemble constitue l’arbre dendritique de la cellule de Purkinje (fig. 6). L’axone se dirige vers le noyau cérébelleux correspondant et abandonne dans son trajet des collatérales qui reviennent vers le cortex et se terminent sur les cellules voisines. Les cellules de Purkinje sont disposées en une seule rangée parallèle à la surface du cortex: elles séparent la couche moléculaire , la plus superficielle, de la couche granulaire , plus profonde (fig. 7).

Les messages parviennent au cervelet par l’intermédiaire de deux systèmes de fibres afférentes: les fibres grimpantes et les fibres moussues.

La fibre grimpante trouve son origine dans l’olive bulbaire contralatérale. Dans son trajet intracérébelleux, elle envoie généralement une collatérale à un noyau cérébelleux et se termine sur l’arbre dendritique d’une seule cellule de Purkinje. Elle effectue un grand nombre de jonctions synaptiques au niveau d’épines situées sur le tronc de l’arbre dendritique (fig. 6). La réponse de la cellule de Purkinje à la stimulation de la fibre grimpante se présente sous la forme d’une décharge massive de la cellule, caractérisée par une dépolarisation intense surmontée d’un train de potentiels d’action.

La fibre moussue termine les faisceaux afférents classiques. Après avoir abandonné une collatérale au noyau cérébelleux, elle se divise en arrivant au cortex pour se terminer dans deux ou plusieurs lamelles voisines. Elle entre en contact au niveau d’une formation particulière appelée glomérule, avec les dendrites de cellules de petit diamètre, appelées grains. Ces cellules ont donné son nom à la couche granulaire. Chaque grain émet un axone qui atteint la couche moléculaire et s’y divise en forme de T. Chaque branche court parallèlement à la surface du cortex sur une distance de quelques millimètres; leur ensemble forme les fibres parallèles qui, cheminant selon le grand axe du lobule, traversent successivement l’arbre dendritique de plusieurs cellules de Purkinje et forment au passage une synapse. De ce fait, au contraire de la fibre grimpante qui est destinée à agir massivement sur une cellule de Purkinje, la fibre parallèle exerce une action discrète sur un grand nombre de ces cellules. Fox et C. Barnard (1957) ont estimé que le nombre de fibres parallèles traversant un seul arbre dendritique est de l’ordre de 200 000. Deux types nouveaux de fibres parallèles ont été identifiés ultérieurement: ils trouvent leur origine directement dans le tronc cérébral et proviennent de cellules des noyaux du raphé (fibres sérotonergiques) et du locus coeruleus (fibres noradrénergiques).

D’autres types de cellules intracorticales forment des circuits courts entre les éléments du cortex déjà décrits.

La cellule de Golgi reçoit par son arbre dendritique les messages conduits par les fibres parallèles; son axone se ramifie abondamment et se termine au contact d’un grand nombre de grains, dans les formations glomérulaires.

Les cellules étoilées externes et les cellules à corbeille , ou cellules étoilées internes, sont également par leurs dendrites soumises à l’action des fibres parallèles; leur axone se termine sur la base des dendrites ou sur le corps des cellules de Purkinje. La figure 6 schématise l’ensemble des synapses qui s’observent sur la cellule de Purkinje, tel que le révèle l’analyse effectuée au microscope électronique.

Synapses excitatrices et inhibitrices

L’analyse électrophysiologique conduite systématiquement par Eccles et son école (voir J. C. Eccles, M. Ito et J. Szentagothai, 1968) a permis de préciser la nature excitatrice ou inhibitrice des différentes synapses du cortex et des noyaux cérébelleux.

Ito a montré le premier que les cellules de Purkinje sont toutes inhibitrices des noyaux cérébelleux (le transmetteur est le GABA, gamma-amino-butyric acid ), tandis que les cellules des noyaux cérébelleux exercent une action excitatrice sur les structures cibles du tronc cérébral et du thalamus. Au niveau du cortex cérébelleux, les différents types de cellules étoilées sont inhibitrices de même que la cellule de Golgi. Les synapses formées par les fibres grimpantes, les fibres moussues et les fibres parallèles sont toutes de nature excitatrice.

3. Relations du cervelet avec les autres centres nerveux

Le cervelet est un organe placé en parallèle sur le reste de l’encéphale, auquel il est relié par trois pédoncules, l’inférieur, le moyen et le supérieur. Ces pédoncules contiennent les voies nerveuses afférentes, c’est-à-dire celles qui conduisent au cervelet les informations qu’il est destiné à traiter, et les voies efférentes, c’est-à-dire celles qui véhiculent les ordres émis par le cervelet à destination des autres centres nerveux. Les voies afférentes et efférentes forment avec le cervelet des boucles de régulation dont les principales s’effectuent avec le cortex cérébral et avec la moelle.

Voies efférentes

Les voies efférentes du cervelet sont susceptibles d’agir sur l’ensemble de la musculature. Par l’intermédiaire des noyaux vestibulaires médian et supérieur, le vermis cérébelleux contrôle les mouvements des yeux, tandis que l’action sur la musculature de la tête et du corps s’effectue par les noyaux vestibulaires latéral, fastigial, interposé et dentelé. D’une manière générale, l’action des noyaux cérébelleux sur la musculature du tronc et des membres s’exerce à la fois par l’intermédiaire du tronc cérébral et par une voie thalamo-corticale. Un hémicervelet influence la musculature du même côté, soit par des voies ipsilatérales, soit par des voies doublement croisées.

Le vermis cérébelleux utilise deux voies de sortie. Le noyau vestibulaire latéral reçoit directement des axones des cellules de Purkinje et est à l’origine de la voie vestibulo-spinale. Le noyau fastigial est également à l’origine d’une voie directe vers la moelle, mais il agit également de manière indirecte par l’intermédiaire de voies réticulo-spinales. De plus, il est à l’origine d’une voie ascendante, bilatérale, destinée au thalamus (noyau ventrolatéral, vendromédian) et par son intermédiaire au cortex cérébral (aire motrice et aire sensorielle associative 5). D’une manière générale, ces voies efférentes agissent sur les muscles axiaux et les muscles extenseurs, c’est-à-dire sur la musculature qui s’oppose à l’action de la pesanteur et assure la posture et l’équilibre.

La partie intermédiaire du cervelet agit sur le noyau interposé qui est à l’origine d’une voie directe vers la moelle, et d’une voie indirecte, la voie interposito-rubrospinale. Cette voie est organisée de manière précise et son action prédomine sur les muscles fléchisseurs des membres. Une autre partie des axones du noyau interposé se dirige vers le thalamus (noyau ventrolatéral) et agit par là sur le cortex moteur.

Enfin, la partie hémisphérique et son relais nucléaire, le noyau dentelé, ont une double voie de sortie. Au niveau du tronc cérébral, les axones du noyau dentelé se terminent sur le noyau rouge parvocellulaire, qui est à l’origine d’une voie rubro-olivaire et par là d’une boucle de retour vers le cervelet. Ils influencent également la moelle par une voie dentato-réticulo-spinale. La seconde voie de sortie est destinée au thalamus (noyau ventrolatéral) et par là au cortex cérébral (aire motrice). Le noyau dentelé est susceptible d’influencer l’ensemble de la musculature. Il peut être subdivisé en deux parties: l’une, phylogénétiquement plus ancienne, est à l’origine de l’organisation de synergies motrices (dans le sens rostro-caudal ou axoproximal), l’autre, plus récente et plus développée chez les Primates et chez l’homme, est à l’origine de mouvements simples.

Voies afférentes

D’une manière générale toutes les modalités sensorielles peuvent influencer les cellules de Purkinje à la fois par la voie des fibres grimpantes et par celle des fibres moussues. Le cervelet n’est donc pas seulement un ganglion proprioceptif comme le suggérait Sherrington.

1. Les informations proprioceptives d’origine vestibulaire projettent directement sur le lobule X où elles jouent un rôle important dans la coordination vestibulo-oculaire (voir plus loin); elles peuvent également influencer le vermis par l’intermédiaire du noyau réticulaire latéral et des voies réticulo-cérébelleuses et agir par là sur la posture et l’équilibre.

2. Les informations somesthésiques, c’est-à-dire celles qui proviennent de la peau, des articulations ou des muscles, sont transmises au cervelet par deux faisceaux principaux: le faisceau spino-cérébelleux dorsal (ou son homologue pour les membres antérieurs, le faisceau cunéo-cérébelleux) et le faisceau spino-cérébelleux ventral (ou son homologue, le faisceau spino-cérébelleux rostral). Ces deux faisceaux conduisent les messages issus d’une moitié du corps à certaines zones situées dans les parties vermiennes et intermédiaires du cervelet du même côté. Le faisceau spino-cérébelleux ventral transmet aussi des messages du côté contralatéral. Il existe une double représentation somato-topique, l’une au niveau du lobe antérieur sous forme d’homonculus inversé, l’autre au niveau du lobe postérieur (lobule paramédian) (fig. 4).

Les faisceaux spino-cérébelleux ont en commun de transmettre à la fois des messages d’origine cutanée et musculaire, mais la manière dont s’effectue par leur intermédiaire la représentation du corps est différente. Les fibres du faisceau spino-cérébelleux dorsal portent au cervelet des informations issues d’une petite aire de la peau ou d’un seul muscle. Au contraire, les fibres du faisceau spino-cérébelleux ventral renseignent le cervelet sur le degré d’étirement ou de contraction de muscles répartis sur différents segments de membres ou sur des afférences peu spécifiques issues de larges zones cutanées. Le faisceau spino-cérébelleux ventral a en outre une particularité tout à fait intéressante qu’il partage avec d’autres voies du même type (voie spino-réticulo-cérébelleuse), qui est de transmettre au cervelet la copie de la commande motrice destinée aux motoneurones. Cette particularité a été mise en évidence par P. Buser et Viala et par G. N. Orlovsky, lors de l’activité locomotrice qui trouve son origine au niveau des centres moteurs spinaux. Cette activité rythmique peut toujours être détectée dans le faisceau spino-cérébelleux ventral après l’interruption, par lésion ou par curarisation, de toutes les afférences issues du membre; elle ne peut donc provenir que d’une copie de l’efférence motrice.

3. Les informations visuelles et auditives parviennent au cervelet par l’intermédiaire du tronc cérébral. Elles se terminent sur le vermis du lobe postérieur (lobules VI, VII et VIII) et également sur d’autres aires (lobule X notamment).

4. Le cortex cérébral est relié de manière importante au cervelet par trois voies principales qui relaient dans l’olive bulbaire (fibre grimpante), dans le pont (voie cortico-ponto-cérébelleuse, fibre moussue) et dans le noyau réticulaire latéral (fibre moussue).

Les projections les plus importantes sont issues du cortex moteur (aires 4 et 6) et de l’aire sensorielle somesthésique. Celles qui sont destinées à la partie intermédiaire du cervelet sont organisées de manière somato-topiques et convergent avec les projections somato-topiques issues de la moelle.

L’aire visuelle est une autre source dense de projections cortico-cérébelleuses. Par contre, les aires associatives frontales et pariétales (à l’exception de l’aire 5) contribuent relativement peu aux projections à destination du cervelet.

Boucles

Le cervelet est inclus dans un certain nombre de «boucles» dont le rôle fonctionnel est sans doute important.

Deux types de boucles ont été décrites entre le cervelet et la moelle, qui interviennent dans le contrôle du mouvement et pour lesquelles le langage cybernétique a été emprunté (fig. 10). Les boucles de rétroaction externe sont formées par les afférences issues de l’exécution du mouvement qui viennent agir sur le cervelet et par son intermédiaire sur les voies motrices; elles paraissent jouer un rôle important dans le freinage du mouvement. Les boucles de rétroaction interne transmettent les messages traduisant la copie de la commande motrice destinée aux motoneurones. Ces messages transitent par le cervelet et par son intermédiaire influencent en retour les diverses voies motrices à destination de la moelle. Le rôle de ces boucles internes est encore l’objet de discussions. Elles pourraient servir à ajuster au cours de l’exécution du mouvement la réactivité aux afférences sensorielles ou centrales des voies motrices impliquées, par des phénomènes de facilitation, d’inhibition ou d’occlusion. Elles pourraient aussi être utilisées comme un des éléments d’un comparateur entre la commande motrice d’une part et son résultat indiqué par les afférences sensorielles d’autre part, pour conduire à des corrections éventuelles du mouvement.

Le cervelet est par ailleurs inclus dans une boucle avec le cortex cérébral (fig. 8) par les voies cérébello-thalamo-corticales d’une part et par les voies cortico-, ponto-, olivo-, et réticulo-cérébelleuses d’autre part. Quelques caractéristiques de cette boucle méritent d’être soulignées.

Une partie de la boucle cérébello-corticale est une boucle «fermée», c’est-à-dire que les aires corticales qui reçoivent des projections du cervelet sont aussi celles qui projettent en retour sur le cervelet. C’est le cas notamment pour les aires motrices 4 et 6 et pour l’aire pariétale 5. Certaines particularités de l’organisation de la boucle méritent d’être relevées. Ainsi, tous les noyaux cérébelleux sont impliqués avec cependant certaines spécialisations. Le noyau fastigial qui intervient dans le contrôle de la posture est le seul qui présente des relations avec l’aire 5. Cette observation doit être rapprochée du fait que l’aire 5 est une aire d’intégration posturale. Par ailleurs, une relation privilégiée apparaît chez le Primate entre le noyau fastigial (et le lobe antérieur) et l’aire motrice du membre inférieur (aire 4 médiane), ce qui souligne le rôle particulier du membre inférieur dans le contrôle postural. Par contre, l’aire de la main (aire 4 latérale) est en relation avec le néocervelet. Ce dernier ne joue pas seulement un rôle important dans le contrôle des mouvements de la main, mais dans celui de l’ensemble de la musculature, puisque ses relations s’établissent aussi avec l’ensemble de l’aire 6, qui contrôle la musculature axiale et proximale.

Une partie de la boucle cérébello-corticale est cependant «ouverte», notamment dans le sens cortico-cérébelleux, où certaines projections vers le cervelet ne s’accompagnent pas en retour de projections cérébello-corticales. Ainsi des projections abondantes sur les noyaux du pont proviennent des aires sensorielles somesthésiques et visuelles. Cette particularité intervient sans doute dans les mécanismes du déclenchement et du contrôle du mouvement à partir de signaux sensoriels comme l’ont proposé R. Wiesendanger et ses collaborateurs (1979).

4. Fonctionnement du cervelet

Les expériences classiques de Horsley, de C. S. Sherrington et de F. Bremer avaient montré que l’excitation électrique d’une moitié du vermis fait apparaître une inhibition des muscles extenseurs du même côté suivie après la fin de la stimulation d’un effet opposé ou «rebond» caractérisé par l’exagération du tonus des mêmes muscles. De nombreux mécanismes ont été proposés pour expliquer la dualité des effets observés avant que les travaux de J. C. Eccles et de M. Ito aient apporté une explication globale des phénomènes.

Rôle du cortex et des noyaux cérébelleux

Le cervelet est formé en réalité de deux circuits placés en parallèle; un premier se situe au niveau des noyaux cérébelleux, qui reçoivent des afférences excitatrices par les collatérales des fibres moussues et grimpantes et qui exercent leur action sur des cibles extracérébelleuses. Un second circuit, dont l’effet est purement intracérébelleux, est formé par les mêmes afférences excitatrices moussues et grimpantes, par le cortex cérébelleux et son action inhibitrice sur les noyaux cérébelleux.

L’enregistrement des noyaux cérébelleux révèle à leur niveau une activité tonique très intense. Une activité également intense est généralement recueillie au niveau des cellules de Purkinje du cortex cérébelleux. L’activité tonique des noyaux cérébelleux paraît dès lors paradoxale, du fait de l’effet tonique inhibiteur qu’on est en droit d’attendre des cellules de Purkinje, mais elle a été expliquée par la prédominance des effets excitateurs transmis par les collatérales des fibres moussues et grimpantes. L’activité des noyaux cérébelleux exerce un effet facilitateur sur l’ensemble des structures cibles motrices. Le retrait de cette action facilitatrice se traduit par une dépression des voies motrices centrales (ainsi l’activité spontanée du noyau rouge est profondément déprimée) et périphérique (hypotonie, dépression du système fusimoteur, diminution de la force musculaire). Cependant, un signe paradoxal d’hyperfonctionnement a été décrit après ablation du cervelet; il s’agit de l’exagération des réflexes du cou et des réflexes labyrinthiques qui s’accompagne d’une rigidité de type «alpha», c’est-à-dire qui se maintient après l’interruption de la boucle myotatique par section des racines dorsales. Ce phénomène a trouvé son explication dans le fait que le noyau vestibulaire latéral, noyau extracérébelleux, est privé par l’ablation du cervelet de l’influence inhibitrice des cellules de Purkinje, et qu’il devient hyperactif (fig. 9). L’absence de signes de rigidité chez le Primate est liée sans doute au rôle prépondérant du néocervelet. L’hypotonie néocérébelleuse masquerait dès lors l’hypertonie d’origine vestibulaire.

L’activité tonique des noyaux cérébelleux est modulée par l’action inhibitrice des cellules de Purkinje. Lorsqu’un message afférent arrive au cervelet, il excite tout d’abord les cellules d’un noyau cérébelleux avant d’exciter par les fibres moussues et les fibres parallèles les cellules de Purkinje. Les mêmes cellules de Purkinje sont ensuite inhibées sous l’effet des circuits inhibiteurs intracorticaux, également mis en jeu par la volée afférente. Au niveau du noyau cérébelleux, on observe dès lors après une excitation initiale une inhibition suivie d’une activation tardive, qui sont le reflet de l’excitation puis de l’inhibition de la cellule de Purkinje. La succession d’effets observés au niveau des noyaux (excitation initiale, inhibition, facilitation tardive) retentit et se retrouve au niveau des structures cibles extracérébelleuses, du moins dans les conditions un peu schématiques de l’animal anesthésié ou décérébré.

Rôle des fibres grimpantes

L’activité spontanée des fibres grimpantes est toujours de fréquence basse, souvent inférieure à un influx par seconde. Dans les conditions artificielles que provoque l’injection d’harmaline, cette fréquence peut atteindre jusqu’à 10 par seconde, mais pas au-delà.

La fonction précise de ces fibres a longtemps été et reste encore mystérieuse. L’hypothèse qui actuellement présente le plus de vraisemblance est de leur attribuer un rôle dans les phénomènes d’adaptation qui constituent une forme élémentaire d’apprentissage (voir plus loin).

Leur contribution spécifique lors des mouvements rapides n’est cependant pas exclue, ainsi que le suggèrent des expériences récentes.

5. Intervention du cervelet dans l’organisation des activités motrices

Rôle dans la préparation et l’exécution du mouvement

Dans le schéma qu’ils ont proposé pour définir l’organisation centrale du mouvement, G. I. Allen et N. Tsukahara (1974) ont regroupé les structures en fonction des différentes étapes qui interviennent dans la préparation et l’exécution du mouvement. Ce schéma est basé sur des données anatomiques, électrophysiologiques et comportementales.

La figure 10 illustre la conception de ces auteurs. Une première phase du mouvement correspond aux événements qui précèdent l’exécution proprement dite. Elle impliquerait un certain nombre d’opérations, telles que le plan général du mouvement, le choix du «programme» qui va être utilisé lors de l’exécution et la sélection d’un certain nombre de circuits qui vont «assister» la performance motrice. Au cours de cette phase interviendraient principalement les aires corticales associatives, qui avec l’aide de circuits cortico-corticaux, ou de voies indirectes passant par le néocervelet ou par les ganglions de la base, influenceraient le cortex moteur. Dans une seconde étape, celle de l’exécution du mouvement, la commande motrice issue du cortex moteur parviendrait à la moelle et à la périphérie, et disposerait d’un certain nombre de circuits d’assistance parmi lesquels les parties plus anciennes du cervelet, partie intermédiaire et vermis, joueraient un rôle important.

Le schéma de G. I. Allen et de N. Tsukahara en vient donc à considérer des fonctions distinctes au néocervelet et aux parties plus anciennes. Cette distinction est basée sur le fait que, lors de la commande d’un mouvement, les neurones du noyau dentelé sont activés bien avant le début du mouvement tandis que ceux du noyau interposé le sont autour du début du mouvement (fig. 11).

Une analyse plus fine des étapes du mouvement et de l’activité neuronale associée au niveau des noyaux ou du cortex cérébelleux a permis de préciser les données initiales. Dans les protocoles choisis, un signal préparatoire (son, lumière) précède un second signal ou signal de déclenchement . Ce dernier est à l’origine de l’exécution du mouvement. Le temps qui s’écoule entre le signal de déclenchement et le début du mouvement est appelé temps de réaction , et il donne une mesure indirecte du degré de préparation du mouvement.

Le néocervelet intervient au cours de la préparation du mouvement. Certains neurones du noyau dentelé sont activés pendant la phase préparatoire. Par ailleurs, le potentiel lent négatif qui s’observe au niveau de l’aire motrice environ une demi-seconde avant les mouvements auto-initiés disparaît après la lésion du noyau dentelé contralatéral. Les processus que sous-tendent ces changements d’activité ne sont pas encore élucidés.

Mais c’est sans doute dans le déclenchement rapide du mouvement que le cervelet intervient de manière prépondérante. En effet, après lésion du néocervelet, le temps de réaction est allongé, aussi bien chez l’homme que chez le singe. Le néocervelet paraît surtout impliqué dans le déclenchement du mouvement par des signaux téléceptifs (visuels, auditifs) et de nombreux neurones de ce noyau répondent au stimulus visuel lorsque celui-ci est le signal du mouvement (Lamarre et al., 1978). Par ailleurs, l’activité du noyau dentelé qui précède le mouvement et lui est corrélé spécifie dans un certain nombre de cas l’articulation concernée et même la direction du mouvement, mais ne «code» généralement pas des paramètres spécifiques du mouvement tels la force, la vitesse ou l’amplitude. Les influx émis par le noyau dentelé pourraient avoir une fonction de «porte» qui assurerait la sélection et la mise en route de circuits situés ailleurs qui, eux, spécifieraient les paramètres du mouvement. Cet effet «porte» pourrait s’exercer sur les «colonnes» du cortex moteur, impliquées dans l’exécution du mouvement. Cette interprétation est confirmée par le fait que, après refroidissement du néocervelet, le codage des paramètres de vitesse et de force du mouvement par les cellules du cortex moteur est toujours présente, mais que l’activité débute avec retard (V. B. Brooks, 1979). L’activité du noyau dentelé pourrait aussi régler, par une action sur le système fusiomoteur gamma, le «gain» de boucles proprioceptives qui contrôlent l’exécution du mouvement et sa phase de freinage, et ajusteraient la sensibilité des circuits détecteurs d’anomalies lors de l’exécution du mouvement (W. A. McKay et J. T. Murphy, 1979). D’après V. B. Brooks, les oscillations du membre qui surviennent au cours de l’exécution du mouvement seraient dues au réglage déficient par le néocervelet de boucles proprioceptives.

Le noyau interposé est plus directement impliqué dans l’exécution du mouvement. Son activité paraît coder les paramètres de force, de direction et de vitesse, mais c’est surtout son intervention au cours du freinage du mouvement par le moyen d’une boucle de rétroaction externe qui a été illustrée par des travaux récents. Il intervient par le même type de boucle pour corriger les perturbations (force externe imposée) lors de l’exécution du mouvement ou lors du maintien de position.

Rôle du cervelet dans l’adaptation et dans l’apprentissage moteur

Une des fonctions importantes du cervelet est son intervention dans les processus d’adaptation et d’apprentissage moteur. L’adaptation caractérise le changement progressif d’un réflexe ou d’une performance motrice lorsque les conditions dans lesquelles s’exécute l’acte moteur sont modifiées. Le changement une fois achevé est stable et le retour aux conditions initiales n’entraîne de retour à la performance initiale que par un nouveau processus d’adaptation. L’apprentissage moteur caractérise l’acquisition de nouveaux automatismes.

Un faisceau d’arguments laisse penser actuellement que le cervelet joue un rôle important dans le phénomène de l’adaptation et que les fibres grimpantes en sont l’artisan principal. Les recherches dans ce sens font suite aux hypothèses de Marr et d’Albus selon lesquelles la décharge de la fibre grimpante aurait pour effet d’accroître selon Marr, de réduire selon Albus de manière stable la transmission synaptique des afférences qui sont parvenues au même moment à la cellule de Purkinje par le système de fibres parallèles.

Les recherches les plus démonstratives ont été réalisées sur le modèle que constitue le réflexe vestibulo-oculaire. Ce réflexe a pour finalité de maintenir la direction du regard lors des mouvements de la tête. Le «gain» du réflexe est défini par le rapport entre les vitesses des mouvements de l’œil et de la tête. Il varie selon les conditions expérimentales et peut s’adapter, c’est-à-dire se modifier de manière stable lorsqu’une même condition (cible visuelle fixe par exemple) est maintenue pendant longtemps. Le réseau nerveux relativement simple qui sous-tend ce réflexe comprend l’afférence vestibulaire, le noyau vestibulaire et le noyau oculo-moteur (fig. 12). Le circuit cérébelleux surajouté est formé par l’afférence vestibulaire (fibre moussue), la cellule de Purkinje (lobe flocculo-nodulaire) et le noyau vestibulaire. Ce second circuit agit de manière anticipée (feed-forward ) sur le réflexe pour en régler le gain. Une seconde entrée sur la cellule de Purkinje vient d’une région précise de l’olive bulbaire (fibre grimpante) qui reçoit des afférences visuelles. Cette seconde voie détecterait l’écart entre le réflexe réalisé et la cible visuelle et serait d’après M. Ito à l’origine de l’adaptation du gain du réflexe. En effet, l’adaptation du réflexe disparaît après l’ablation de la zone impliquée du cortex cérébelleux, elle disparaît également après la lésion de la micro-zone olivaire qui transmet les afférences visuelles au lobule cérébelleux, enfin la micro-stimulation de la zone olivaire peut à elle seule modifier le gain du réflexe.

D’autres évidences sur le rôle du cervelet et des fibres grimpantes dans l’adaptation du gain de certains réflexes ont été proposées dans la littérature, comme par exemple leur rôle dans l’adaptation d’un réflexe proprioceptif postural (Nashner) ou d’un réflexe proprioceptif segmentaire (Gilbert et Thach). Il existe cependant une controverse quant au rôle respectif dans le mécanisme de l’adaptation de l’olive bulbaire du cortex cérébelleux et des structures situées dans l’arc réflexe primaire.

Le rôle du cervelet dans des phénomènes d’apprentissage plus complexes n’a pas fait jusqu’à présent l’objet d’études bien définies. Son rôle dans les phénomènes de compensation qui surviennent après la lésion d’un labyrinthe a été analysé par R. Llinas et al. (1975), qui attribuent un rôle essentiel à l’olive et un rôle secondaire au cortex cérébelleux. Il est plus que probable que la réorganisation fonctionnelle de réseaux neuronaux puisse se réaliser, au moins en partie, en dehors et en l’absence du cervelet.

Cervelet et mouvement oculaire

La motricité oculaire est perturbée de manière importante lors de lésions cérébelleuses. Les réseaux qui commandent les mouvements oculaires sont cependant localisés en dehors du cervelet, essentiellement au niveau du tronc cérébral. C’est donc par le biais d’un contrôle déficient de ces réseaux de nature tonique et phasique que s’explique la pathologie oculaire d’origine cérébelleuse. Les déficits les plus importants résultent de l’atteinte du cervelet vestibulaire et du vermis (lobules VI et VII). Le néocervelet pourrait également intervenir dans la régulation de la motricité oculaire, mais sa contribution spécifique n’a pas encore été démontrée.

Le réflexe vestibulo-oculaire qui maintient la direction du regard lors de mouvements de la tête est déprimé après lésion du lobule X. Le gain de ce réflexe est réduit et ne se modifie plus au cours des phénomènes d’adaptation.

Le mouvement de poursuite oculaire est ralenti et ne suit plus le déplacement de la cible après lésion cérébelleuse. L’effet est bien visible lors du nystagmus optokinétique, où le «gain» du réflexe est diminué. La saccade oculaire est de type dysmétrique, hypométrique ou hypermétrique, et n’atteint la cible qu’après correction. Une contribution phasique des cellules de Purkinje du vermis au déclenchement de la saccade a été mise en évidence chez le singe normal (Llinas), le début de l’activité du neurone précédant celui du mouvement.

6. Le syndrome cérébelleux

Les symptômes qui accompagnent l’atteinte du cervelet chez l’Homme ont été mis en évidence dès la fin du siècle dernier. Les travaux de J. Babinski, G. Holmes et A. Thomas ont contribué plus que tous autres à en définir les signes.

L’atteinte du cervelet se manifeste par des troubles de l’équilibre, du tonus et des mouvements qui se traduisent par une incoordination motrice ou ataxie.

Dans le syndrome paléo-cérébelleux , les troubles de l’équilibre et de la marche prédominent. Lorsque le sujet est debout, il vacille; en cas d’atteinte unilatérale, il tend à tomber du côté lésé. La marche est «ébrieuse» et le malade tend à élargir la base de sustentation. Ces troubles ne sont pas aggravés par la fermeture des yeux, contrairement à ce qui se passe en cas d’atteinte des labyrinthes. Babinski avait insisté sur l’asynergie, qui consiste en un manque de coordination entre mouvements du tronc et des membres inférieurs. Le sujet normal fléchit les genoux lorsqu’il penche la tête en arrière, ce qui permet le maintien de la position du centre de gravité. Le sujet asynergique ne fléchit pas les genoux et tombe en arrière. Récemment, Nashner a montré chez le cérébelleux le dysfonctionnement des réflexes posturaux qui interviennent dans le maintien de l’équilibre, réflexes qui ont perdu leur faculté d’adaptation.

Dans le syndrome néocérébelleux , on note une hypotonie importante qui se met en évidence par un certain nombre de tests (P. Rondot et al., 1979). Ainsi, dans l’épreuve du ballant, des mouvements passifs alternés sont imposés à un segment de membre par l’examinateur. Les oscillations du segment sont beaucoup plus importantes du côté de la lésion cérébelleuse. Dans le test de Steward et Holmes, l’examinateur s’oppose à la flexion de l’avant-bras sur le bras que le sujet est requis de faire puis cesse brusquement cette résistance. L’avant-bras du côté lésé vient heurter de manière violente l’épaule avec la main. Par ailleurs, l’hypotonie est à l’origine de l’aspect pendulaire du réflexe tendineux, qui présente après la secousse initiale une succession de mouvements alternés du segment mobilisé. Un ensemble de troubles affectent l’exécution du mouvement. Ainsi, on note un retard au démarrage du mouvement, une dysmétrie, révélée par l’épreuve où le malade doit placer le doigt sur le nez ou le talon sur le genou; le segment mobilisé dépasse la cible (hypermétrie) et ne l’atteint qu’après plusieurs oscillations. Le mouvement est lui-même effectué de manière irrégulière, discontinue et peut présenter un tremblement; le tremblement cérébelleux est dit intentionnel parce qu’il apparaît dans le mouvement, ce qui l’oppose au tremblement statique, parkinsonien. L’adiadococinésie caractérise la difficulté à effectuer des mouvements alternés rapides d’un segment. Enfin, l’asynergie se manifeste par une difficulté à assurer au mouvement une fixation posturale appropriée.

Les principaux signes du syndrome cérébelleux peuvent trouver actuellement une explication satisfaisante dans les travaux expérimentaux. Ainsi, la perte de l’action tonique facilitatrice du cervelet explique l’hypotonie et sans doute aussi les anomalies qui accompagnent l’arrêt du mouvement. Le fonctionnement anormal des boucles proprioceptives est une cause importante de la dysmétrie. Le retard au déclenchement du mouvement est aussi un signe qui peut être reproduit expérimentalement. Il démontre le rôle du néocervelet dans le démarrage des mouvements. Beaucoup de signes dans le domaine de la posture, de l’équilibre et des mouvements oculaires s’expliquent par le contrôle cérébelleux des réflexes impliqués dans ces fonctions, réflexes dont le gain peut être ajusté au cours des processus d’adaptation. Il reste cependant des problèmes encore mal éclairés. Notamment, l’origine du tremblement cérébelleux est loin d’être élucidée, de même que, par exemple, sont encore mal compris les mécanismes par lesquels le cervelet coordonne la posture et le mouvement.

L’apparition du syndrome cérébelleux peut résulter de causes variées: tumeur, thrombose, hémorragie, infection, traumatisme, maladie dégénérative, trouble du développement. L’atteinte peut être localisée au niveau du cervelet lui-même ou encore au niveau de ses voies afférentes ou efférentes. Parmi les affections dégénératives, il faut citer l’atrophie cérébelleuse tardive à prédominance corticale qui se caractérise par une atrophie des lobules du lobe antérieur et par un syndrome paléo-cérébelleux, avec ataxie des membres inférieurs et éventuellement des troubles de la parole. Certaines affections dégénératives sont héréditaires et familiales comme l’ataxie de Friedreich et l’ataxie cérébelleuse de Pierre Marie; elles s’accompagnent cependant de lésions extracérébelleuses importantes.

• 1611; de cerveau

n. m. ANAT Partie de l'encéphale située au-dessous des hémisphères cérébraux et en arrière du bulbe et de la protubérance, formée de deux hémisphères symétriques et d'une partie médiane, le vermis, qui assure le contrôle de l'équilibre et la coordination des mouvements.

⇒CERVELET, subst. masc.

ANAT. Partie postérieure et inférieure de l'encéphale, située au-dessous et en arrière du cerveau, organe essentiel de la régulation motrice et de l'équilibration. Le cervelet n'intervient pas dans les processus mentaux (CARREL, L'Homme, cet inconnu, 1935, p. 111) :

• 1. Je perds parfois le sens de la verticalité, qui est dans le cervelet. Même dans mon lit, il me semble que ma tête tombe à gauche ou à droite...

BALZAC, Lettres à l'Étrangère, t. 1, 1850, p. 548.

SYNT. Arbre, faux, fosse, lobe, tente du cervelet; (vx) valvule du cervelet (cf. E. PERRIER, Traité de zool., t. 4, 1932, p. 3059).

— P. métaph., péj. [En parlant d'une pers. aux faibles moyens intellectuels] :

• 2. Je vais lui écrire une petite épître goguenarde qui lui fatiguera le cervelet.

VILLIERS DE L'ISLE-ADAM, Correspondance, 1859, p. 36.

♦ Cervelet d'oiseau. Il y avait dans ce cervelet d'oiseau un souci de la netteté du plumage qui l'avait préservée des chutes salissantes (A. DAUDET, Les Rois en exil, 1879, p. 114).

Prononc. et Orth. :[]. Ds Ac. 1694-1932. Étymol. et Hist. 1. 1611 anat. (COTGR.); 2. 1839-42 fig. « intelligence » (A. COMTE, Cours de philos. positive, t. 5, p. 124, note 1). Dér. de cerveau; suff. -et. Fréq. abs. littér. :135.

cervelet [sɛʀvəlɛ] n. m.

ÉTYM. 1611; de cerveau.

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1 Anat. et cour. Partie postérieure et inférieure de l'encéphale; essentiel à la régulation de la motricité et à l'équilibration. || Du cervelet. ⇒ Cérébelleux. || Sillons, lobes du cervelet. || Substance grise, substance blanche, écorce du cervelet. || Réseau vasculaire du cervelet. || Vermis du cervelet : parties vermiformes.