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ALBINISME

ALBINISME

Du latin albus signifiant «blanc». L’albinisme est l’absence de pigmentation jaune, rouge, brune ou noire des yeux, de la peau, des écailles, des plumes ou des poils. Les animaux albinos résistent rarement à la vie sauvage, du fait de l’absence des pigments qui, fournissant une filtration protectrice, les protègent normalement des rayons lumineux. Héréditaire chez l’homme et les autres vertébrés, l’albinisme peut résulter de l’absence complète de cellules pigmentaires ou d’une atteinte du processus de migration de celles-ci vers leur localisation normale lors du développement embryonnaire, de l’absence de la stimulation hormonale nécessaire à la synthèse du pigment, ou d’anomalies métaboliques endocellulaires. L’albinisme chez l’homme est dû à l’absence de mélanine, ce pigment brun normalement présent dans la peau, les poils et les yeux. L’albinos complet possède une peau et une pilosité blanc laiteux; l’iris est rose et les pupilles apparaissent rouges du fait de la réflexion de la lumière par le sang de la choroïde dépourvue de pigment.

• 1838; de albinos

n. m. MED Absence héréditaire de pigmentation, partielle (poils, iris) ou totale (tous les téguments).

⇒ALBINISME, subst. masc.

PATHOL. Anomalie résultant de l'absence totale ou partielle de pigment.

A.— PATHOL. HUM. Anomalie congénitale résultant de l'absence totale ou partielle du pigment dans la peau, le système pileux, l'iris et la choroïde :

• 1. L'albinisme peut être total ou partiel; dans ce dernier cas, il produit chez la race noire ce qu'on appelle les nègres pies. Il peut aussi être incomplet, c'est-à-dire ne consister qu'en une simple diminution du pigment.

LITTRÉ-ROBIN 1865.

• 2. (...) divers mécanismes ont été proposés pour expliquer les transmissions observées dans les mariages. (...) Fisher reconnaît au moins trois couples de gènes; le facteur A conditionne la formation de couleurs; ses allèles multiples a₁, a₂, a₃, a₄ diluent de plus en plus la couleur a inhibant toute pigmentation et produisant l'albinisme; le facteur B permet l'élaboration du pigment brun et le facteur M celle du pigment noir.

Biologie, 1965, pp. 1092-1093 (encyclopédie de la Pléiade).

• 3. (...) une personne sur soixante-dix personnes normalement pigmentées porte le gène a conditionnant l'albinisme; 1,4 % de la population normalement pigmentée transmet un gène de l'albinisme. Ce pourcentage est très élevé pour un caractère qui se manifeste aussi rarement que l'albinisme.

Biologie, 1965 p. 1143.

♦ Albinisme ophtalmique. Anomalie de l'œil résultant de l'absence du pigment dans l'iris et la pupille :

• 4. L'albinisme ophtalmique, forme réduite de l'albinisme total, correspond à une absence de pigmentation de l'iris et de la rétine; il s'accompagne généralement d'un nystagmus caractérisé. Les malades sont des demi-aveugles. L'affection récessive est liée au chromosome sexuel X. Un des symptômes observés chez tous les malades est la diaphanie de l'iris.

Biologie, 1965, p. 1058.

♦ Albinisme vrai :

• 5. L'albinisme vrai, généralisé, est héréditaire en récessivité simple, c'est-à-dire qu'il se voit habituellement chez des frères et sœurs, ou chez des cousins, ou chez des oncles ou tantes des sujets atteints, mais non chez leurs ascendants directs. Il s'accompagne souvent d'autres anomalies telles que petite stature, faible robustesse, douceur de caractère, arriération mentale, cataracte congénitale, longévité réduite.

Lar. méd. 1970.

Rem. 1. Autres syntagmes albinisme complet, imparfait, incomplet, partiel, total. 2. Synon. achromie. Anton. hyperchromie, mélanisme.

1. PATHOL. ANIMALE. Anomalie semblable à l'albinisme humain, affectant surtout les lapins et les souris :

• 6. ... chez la souris, on suit dans les générations successives, des caractères faciles à étudier tels que la pigmentation et l'albinisme, par exemple...

ROUSSY ds (F. Widal, P.-J. Teissier, G.-H. Roger, Nouveau traité de médecine, fasc. 5, 1920-1924, p. 58).

• 7. Ces gènes principaux ne pourront s'exprimer qu'en présence du gène C qui permet le développement de tous les pigments; si c remplace C, les Souris, en dépit des gènes principaux de coloration, seront albinos. Le facteur C est un facteur conditionnel indispensable à la pigmentation. Ce gène C est épistatique sur les autres gènes de pigmentation qui sont hypostatiques; (...) L'albinisme, marque phénotypique, dissimule donc des formules génotypiques fort diverses; ce phénomène mis en évidence par Cuénot a été nommé cryptomérie par Tschermak.

Biologie, 1965, p. 901 (encyclopédie de la Pléiade).

2. PATHOL. VÉGÉTALE. Anomalie résultant de l'absence de la chlorophylle dans certaines régions des feuilles.

Rem. 1. Cf. albinos I B 2. 2. Attesté ds LITTRÉ, Nouv. Lar. ill., Lar. 20^e et Lar. 3.

Prononc. — 1. Forme phon. :[albinism]. 2. Dér. et composés. — Albin- : albin (-ine), albina, albine, albinique, albinos.

Étymol. ET HIST. — 1838 biol. (Ac. Compl. 1842 : Albinisme. Anomalie de l'organisation animale et végétale, qui est caractérisée par la couleur blanche de l'enveloppe extérieure).

Dér. de albinos; suff. -isme.

BBG. — BÉL. 1957. — Biologie (La). Paris, 1965, pp. 843-845; p. 900; pp. 1142-1144, 1146-1148 (Encyclop. de la Pléiade). - BOISS.⁸. — GARNIER-DEL. 1961 [1958] (s.v. albinie). — HUSSON 1970. — Lar. méd. 1970. — LITTRÉ-ROBIN 1865. — SÉGUY 1967.

albinisme [albinism] n. m.

ÉTYM. 1838; de albinos, et suff. -isme.

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1 Méd. Anomalie congénitale résultant de l'absence partielle ou totale de pigment — par défaut du métabolisme de la mélanine —, et qui se manifeste par la décoloration de la peau, du système pileux et de l'iris. ⇒ Achromie, dyschromie. || Albinisme total (généralisé), partiel. || Albinisme ophtalmique (de l'œil). — Albinisme humain. — Albinisme des lapins, des souris.