Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.
Патоморфология
• Почки• Эпителиальноклеточные полулуния
• Сморщивание почечных клубочков
• Интерстициальный воспалительный экссудат
• Лёгкие
• Внутриальвеолярные кровоизлияния
• Макрофаги, нагруженные гемосидерином
• Фиброз межальвеолярных перегородок.
Клиническая картина
• Поражение лёгких (опережает поражение почек) — повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности• Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности
• Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.
Диагностика
• ЖДА• Гематурия, протеинурия
• AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек
• Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков
• Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.
Лечение
• Диета № 7а.• Глюкокортикоиды
• Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 мин 3 дня подряд
• Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме — через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25-1,0-0,75-0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125-0,0625 мг/кг).
Примечания
• Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии• Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
• Циклофосфан — на фоне глюкокортикоидов по 3 мес соответственно в дозах 2,0-1,5-1,0-0,5 мг/кг. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении клубочковой фильтрации до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.
• Антиагреганты — дипиридамол по 75 мг 3 р/сут.
• Плазмообмен по 4 л через день с замещением 5% сывороточным альбумином на фоне иммунодепрессивной терапии.
• Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.
• Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН.
Синонимы
Синдром лёгочно-почечный наследственный См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая МКБ М31.0 Гиперчувствительный ангиит MIM. 233450 Синдром ГудпасчераСправочник по болезням. 2012.