Волчаночный нефрит — гломерулонефрит, встречающийся при СКВ; характеризуется гематурией и прогрессирующим течением, пик патологии проявляется почечной недостаточностью, часто без гипертонии (иногда это относится к нефро-тическому синдрому у больных с СКВ). В настоящее время признают наличие четырёх основных и трёх сопутствующих поражений.
Основные поражения
• Очаговый пролиферативный волчаночный нефрит развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ у 50% больных.
• Патоморфология. Повреждение заключается в чётко очерченной сегментарной пролиферации эндотелиальных и меза-нгиальных клеток, которая обычно поражает менее 50% всех клубочков.
• Клиника и диагноз
• Протеинурия бывает почти во всех случаях, но нефротический синдром развивается редко. Часто бывает гематурия, в некоторых случаях выявляют почечную недостаточность. Артериальная гипертёнзия отсутствует
• Серологические данные — положительный тест на флюоресцирующие антинуклеарные AT и умеренное повышении анти-ДНК AT. Компоненты комплемента (СЗ и С4) в пределах нормы или снижены.
• Клиническое течение и прогноз
• Ремиссия, оцениваемая по прекращению протеинурии, бывает примерно у 50% больных. Рецидивы обычно сопровождаются внепочечны-ми симптомами СКВ. Трансформация в другие формы заболевания (например, диффузный пролиферативный или мем-бранозный волчаночный нефрит) происходит по меньшей мере у 20% больных
• Почечная недостаточность развивается редко, если только не происходит прогрессирования заболевания в диффузный пролиферативный волчаночный нефрит
• Уровень летальности в течение 5 лет составляет 10%.
• Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит чаще всего развивается в течение первого года клинических симптомов СКВ.
• Патоморфология. Пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток в той или иной мере поражает большинство клубочков. Происходит облитерация просвета капилляров и образование полулуний в 30% клубочков. Отмечают диффузные отложения IgG, СЗ, С4 и Clq. Также часто выявляют отложения IgA и IgM.
• Клиника и диагностика
• Протеинурия и гематурия — универсальные признаки; более чем у 50% больных заболевание манифестирует нефротическим синдромом, а со временем он развивается почти у всех больных. Азотемия обычно появляется на ранних этапах развития заболевания и может быть тяжёлой. Реже бывает артериальная гипертёнзия
• При серологических исследованиях находят антинуклеарные AT, значительное повышение уровня анти-ДНК AT и снижение уровня СЗ и С4. В некоторых случаях развивается криоглобулинемия.
• Течение и прогноз
• Ремиссия нефротического синдрома наблюдается у 33% больных и иногда бывает длительной. В некоторых случаях в сочетании с клинической ремиссией заболевание переходит в мезангиальный волчаночный нефрит
• Уровень смертности в течение 5 лет составляет 50%. Летальный исход обусловлен уремией или СКВ, осложнённой инфекцией. Даже после длительных периодов клинической ремиссии могут развиться артериальная гипертёнзия и почечная недостаточность.
• Мембранозный волчаночный нефрит развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ примерно у 50% больных.
• Патоморфология. Гистопатологическая картина мембраноз-ного волчаночного нефрита очень напоминает картину иди-опатического мембранозного гломерулонефрита.
• Клиника и диагноз
• Протеинурию и гематурию выявляют у всех больных. Нефротический синдром в момент клинических проявлений заболевания бывает у 50% больных, а в конечном итоге развивается у 80% больных. Для начальных стадий мембранозного волчаночного нефрита не характерны артериальная гипертёнзия и почечная недостаточность
• При серологических исследованиях находят анти-нуклеарные AT, нормальное или слегка повышенное значение анти-ДНК AT и нормальные или сниженные уровни СЗ и С4.
• Клиника и прогноз
• Ремиссия нефротического синдрома бывает у 33% больных, но часто возникают рецидивы. Бывает переход в очаговый или диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (редко)
• 5-летняя летальность составляет 10% для больных с артериальной гипертёнзией и почечной недостаточностью при персистирующем нефротическом синдроме.
• Мезангиальный волчаночный нефрит может быть начальной формой поражения почек при СКВ.
• Патоморфология. При биопсии выявляют набухание мезангия с увеличением числа мезангиальных клеток.
• Клиника и диагноз
• Полный спектр клинических проявлений до сих пор неизвестен. У многих больных симптомы отсутствуют или проявляются только небольшими отклонениями в моче
• При серологических исследованиях обнаруживается позитивная иммунофлюоресценция на антинук-леарные AT, небольшое повышение анти-ДНК AT, нормальные или слегка пониженные уровни СЗ и С4.
• Клиническое течение и прогноз
• Изменения в моче могут исчезнуть, а переход в диффузный пролиферативный или мембранозный волчаночный нефрит отмечают у 15% больных
• Данное мезангиальное поражение клинически прогрессирует только при переходе в менее благоприятные гистологические формы.
Лечение
• Глюкокортикоиды• Преднизолон: пульс-терапия по 1 г/сут в/ в 3 дня подряд, при недостаточной эффективности — ещё по 250 мг/сут в течение 2-3 нед. (У пожилых больных или при артериальной гипертёнзии в виде пульс-терапии преднизо-лон назначают по 250-500 мг/сут в/в 8-10 дней). После пульс-терапии — по 1-1,5 мг/кг/сут внутрь в течение 4-6 нед, затем дозу постепенно снижают. Рекомендовано повторение пульс-терапии ежемесячно в течение 3-6 мес.
• Цитостатики
• Циклофосфан — пульс-терапия по 1 г/сут 1 раз в 3 мес на фоне ежедневного приёма азатиоприна 100 мг/сут
• Комбинация пульс-терапии циклофосфаном и преднизолоном с последующим назначением циклофосфана по 200 мг/нед в течение 3-6 мес в сочетании с преднизолоном 20-25 мг/сут внутрь.
• Плазмаферез или гемосорбцию комбинируют с пульс-терапией метилпреднизолоном и циклофосфаном при быстро-прогрессирующем люпус-нефрите, резистентном к другим видам лечения. Комбинированную интенсивную терапию проводят 2 р/нед на протяжении 3 нед.
Сопутствующие повреждения
• Гломерулосклероз — вторичное или сопутствующее поражение, чаще всего развивающееся при длительном течении диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Прогрессирующий гломерулосклероз может быть причиной развития почечной недостаточности у больных с ремиссией СКВ
• Интерстициальный волчаночный нефрит обычно сосуществует с гломерулярным заболеванием, но может развиваться и самостоятельно
• Повреждение характеризуется выраженной мононуклеар-ной интерстициальной инфильтрацией, поражением канальцев и ин-терстициальным фиброзом
• В периканальцевых капиллярах и ба-зальной мембране канальцев выявляют IgG и СЗ
• В сочетании с вариабельной неселективной протеинурией отмечают изменения функции канальцев (например, нарушения экскреции калия, концентрации и разведения мочи)
• Некротизирующий васкулит обычно осложняет диффузный пролиферативный волчаночный нефрит и сопровождается быстро прогрессирующей артериальной гипертёнзией и почечной недостаточностью. Гистопатологически выявляют бесклеточный некроз стенок сосудов с протеинизированными окклю-зивными тромбами.
Синонимы
Люпус-нефритСм. также Волчанка системная красная
МКБ
N08.5• Гломерулярные поражения при системных болезнях
соединительной ткани
Справочник по болезням. 2012.