Волчанка — род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка туберкулёзная), волчанку красную (/. erythematosus) и волчанку озноблённую (/. pernio) с дальнейшими подразделением. Волчанка красная — заболевание из группы коллагенозов, характеризующееся поражением суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов, ЦНС; в патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в т.ч. к ДНК. Выделяют красную волчанку с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением (дискоидная волчанка красная, дискоидная волчанка) и генерали-зованную форму (системная красная волчанка, системная волчанка) t Волчанка красная бородавчатая (волчанка красная вегетирующая) характеризуется появлением на поражённых участках кожи бородавчатых разрастаний
• Волчанка красная буллёзная характеризуется появлением на поражённых участках кожи мелких пузырей
• Волчанка красная геморрагическая характеризуется кровоизлияниями в поражённые участки кожи
• Волчанка красная гипертрофическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся наличием резко выступающих над поверхностью кожи участков
• Волчанка красная глубокая (волчанка красная гиподермическая, Копоши-Ирганга глубокая волчанка красная) — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся ограниченным, обычно одиночным очагом с распространяющимся в дерму воспалительным инфильтратом
• Волчан-ка красная дискоидная (волчанка красная хроническая, себорея кон-гестивная, эритема атрофическая, эритематоз) — волчанка красная с преобладанием поражения кожи в виде эритемы, гиперкератоза и атрофии, как правило, локализующихся на лице в форме бабочки; иногда рассматривают как самостоятельное заболевание
• Волчанка красная диссеминированная (/. erythematosus disseminates) — волчанка, характеризующаяся множественными эритематозно-отёчными или папулёзными высыпаниями, локализующимися преимущественно на открытых участках кожи
• Волчанка красная мутилируюшая характеризуется рубцеванием очагов поражения, что приводит к деформации носа и ушных раковин
• Волчанка красная опухолевидная — вариант гипертрофической красной волчанки с формированием очага кожного поражения в виде красно-фиолетовой бляшки, напоминающей опухоль
• Волчанка красная пигментная — форма дискоидной красной волчанки, отличающаяся тёмно-коричневой окраской поражённых участков кожи
• Волчанка красная поверхностная (Биетта центробежная эритема) — волчанка, характеризующаяся появлением на лице и других открытых участках кожи резко ограниченной интенсивной эритемы, увеличивающейся по периферии, без выраженного гиперкератоза и атрофии; возможны поражение внутренних органов и переход в системную красную волчанку
• Волчанка красная роговая -красная волчанка, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков кожи очагов гиперкератоза, напоминающих кожный рог
• Волчанка красная себорейная — форма дискоидной красной волчанки, сходная с себорейной экземой по характеру эритемы и шелушения
• Волчанка красная системная — воспалительное заболевание соединительной ткани с разнообразными проявлениями: лихорадкой, болями в суставах или артритами, диффузными эритематоз-ными поражениями кожи лица, шеи, верхних конечностей с дегенерацией по типуразлсы.жениябазального слоя эпидермиса и его атрофией, лимфаденопатией, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, анемией, наличием широкого спектра аутоАТ
• Волчанка красная те-леангиэктатическая — форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся образованием на поражённых участках кожи большого количества телеангиэктазий
• Волчанка красная туберкулоидная -форма дискоидной красной волчанки, характеризующаяся сходством по виду поражённых участков кожи с обыкновенной волчанкой
• Волчанка красная хроническая — см. Волчанка красная дискоидная. Волчанка обыкновенная (волчанка, волчанка туберкулёзная, туберкулёз кожи люпозный) — форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием люпом, сливающихся в сплошные очаги и приводящих к атрофии кожи; локализуется преимущественно на лице; возможно поражение слизистых оболочек
• Волчанка обыкновенная веррукозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием бородавчатых разрастаний на поверхности поражённых участков
• Волчанка обыкновенная гипертрофическая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся резким выступанием поражённых участков над поверхностью кожи
• Волчанка обыкновенная диссеминированная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся наличием множественных рассеянных мелких очагов на коже лица, туловища и конечностей
• Волчанка обыкновенная диссеминированная милиарная лица (туберкулёз кожи лица милиарный диссеминирован-ный, волчанка фолликулярная диссеминированная Факса) — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на коже лица несливающихся мягких полушаровидных милиарных узелков красновато-коричневатого цвета; характерны феномен яблочного желе и положительная проба зондом Поспелова, возникает при гематогенной диссеминации возбудителя
• Волчанка обыкновенная диффузная отличается наличием обширных сливных очагов
• Волчанка обыкновенная импетигинозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков изменений, напоминающих импетиго
• Волчанка обыкновенная крустозная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поверхности поражённых участков обильных корок, напоминающих кожный рог
• Волчанка обыкновенная мутилируюшая — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся поражением не только кожи, но и подлежащих тканей (подкожной клетчатки, хряща, кости) и приводящая вследствие этого к обезображиванию лица
• Волчанка обыкновенная опухолевидная — форма обыкновенной волчанки, характеризующаяся поражением кожи с образованием очагов, напоминающих по внешнему виду опухоль
• Врлчанка обыкновенная островоспалительная инфильтративная — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся образованием на поражённых участках (чаще на коже носа) цианотично-красного массивного инфильтрата
• Волчанка обыкновенная плоская — форма обыкновенной волчанки, отличающаяся незначительным выступанием поражённых участков над поверхностью кожи
• Волчанка обыкновенная псориазиформная сходна с псориазом по виду поражённых участков кожи
• Волчанка обыкновенная серпигинозная отличается выраженной тенденцией к периферическому распространению очагов
• Волчанка обыкновенная сквамозная отличается выраженным шелушением поражённых участков кожи
• Волчанка обыкновенная склеротическая отличается резким разрастанием соединительной ткани в поражённых участках кожи с формированием грубого гипертрофического рубца
• Волчанка обыкновенная зксфолиативная — вариант сквамозной обыкновенной волчанки, характеризующаяся образованием на поверхности поражённых участков крупных, легко отторгающихся чешуек
• Волчанка обыкновенная эритематозная клинически сходна с дискоидной красной волчанкой
• Волчанка обыкновенная язвенная отличается изъязвлением поражённых участков кожи.
Волчанка ознобленная (ознобленная волчанка Бенье-Теннессо-на, ознобленная гранулёма Дилера) — клинический вариант саркои-доза, характеризующийся наличием на коже фиолетовых плотных выпуклых пятен с выявляемыми при диаскопии желтоватыми включениями
• Волчанка ознобленная Хатчинсона (chilblain lupus) — заболевание, характеризующееся наличием признаков красной волчанки и папулонекротического туберкулёза кожи, протекающее в виде синевато-красных очагов поражения на лице.
Сопутствующие термины
• Волчаночноклеточный феномен (LE-фе-номен, Харгрейвса феномен) — наблюдаемый при системной красной волчанке фагоцитоз лейкоцитами клеточных ядер, разрушенных ан-тинуклеарными AT, с формированием клеток красной волчанки
• Фактор волчаночный — антинуклеарные AT, относятся к IgG
• Клетки красной волчанки (LE-клетки, Харгрейвса клетки) — зрелые нейт-рофильные гранулоциты со смещёнными к периферии ядрами вследствие фагоцитоза ядерного вещества другой клетки; при окраске эозином имеют вид гомогенных шаров розового цвета; обнаруживаются в периферической крови больных системной красной волчанкой
• Люпома — первичный морфологический элемент высыпаний при обыкновенной волчанке в виде крупного бугорка коричневато-красного цвета тестовидной консистенции (скопление мелких туберкулёзных бугорков).
Волчанка отдельных органов и систем
• Гепатит волчаночный — поражение печени при системной красной волчанке, протекающее с явлениями жировой дистрофии гепатоцитов, разрушением структуры печёночных балок, фибриноид-ными изменениями стенок сосудов и круглоклеточной инфильтрацией перисинусбидных пространств
• Эндокардит Либмана (синдром Капоши-Лпбмана- Сакса, эндокардит Лйбмана- Сакса] — острый абактериальный бородавчатый эндокардит при системной красной волчанке
• Люпус-артрит (артрит волчаночный, полиартрит волчаночный) — полиартрит при системной красной волчанке
• Люпус-нефрит (нефрит волчаночный) — поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и ге-матоксилиновых телец, феномена проволочной петли
• Лю-пус-пневмонит (пневмонит волчаночный) — поражение лёгких при системной красной волчанке, протекающее по типу васкулита или атипичной пневмонии
• Нейролюпус — общее название поражений нервной системы при системной красной волчанке, протекающих по типу менингоэнцефалита, ме-нингоэнцефаломиелита, полирадикулоневрита, а при острой форме — в виде аффективных расстройств, делириозных или делириозно-онейроидных состояний.
Близкие термины и состояния
• Livedo (livedo reticularis aestiva-lis) — древовидный рисунок на коже нижних конечностей, иногда сочетающийся с отёками и изъязвлениями; возникает преимущественно у женщин
• Синдром Джейнуэя — наследственная агаммаглобулине-мия, клинически проявляющаяся симптомами ревматоидного артрита или красной волчанки.
См. также Волчанка дискоидная красная, Волчанка системная красная, Нефрит волчаночный,
• Ацетилгидролаза фактора активации тромбоцитов
• в Недостаточность ферментов
МКБ
• А18.4 Туберкулёз кожи и подкожной клетчатки• L93 Красная волчанка
• М32 Системная красная волчанка
Справочник по болезням. 2012.