Синдром Зомингера-Эмисона — опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и пептическими язвами. В 60% случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от 2 мм до 20 см. Резекция опухоли эффективна примерно у 10% больных.
Клиническая картина
• Боль (аналогична таковой при язвенной болезни). Примерно в 75% случаев язвы расположены в луковице двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях — в дистальной части двенадцатиперстной кишки или тощей кишке. Часто находят опухоли множественной локализации.• Диарея развивается у половины больных вследствие гиперсекреции соляной кислоты и сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к повреждениям слизистой оболочки тонкого кишечника, инактиви-рует липазу поджелудочной железы и осаждает жёлчные кислоты, вызывая стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к неполному всасыванию Na+ и воды, усиливая перистальтику кишечника.
• Эндокринные нарушения. Синдром Зомингера-Эмисона в 20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа I. Примерно у 20% больных обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипо физа, надпочечников, яичников и щитовидной железы.
Лабораторная диагностика
• Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не изменяющийся через час после еды. Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на 200 ЕД (но не снижает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не умеренное) увеличение содержания гастрина• Базальная секреция соляной кислоты часто превышают 10 мЭкв/ч, а отношение базальной к пиковой секреции — более 0,6.
Специальные исследования
• КГ и УЗИ органов брюшной полости• Эндоскопическое исследование ЖКТ
• Определение локализации опухоли основано на селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и абдоминальных вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных опухолях и малых размерах опухоли, не обнаруживаемой обычными средствами.
Лекарственная терапия
• Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов: циметидин, начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до1,25-5,0 г/сут, ранитидин, начиная со 150 мг каждые 12 ч до 3,6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном, возможно увеличение дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).
• При отсутствии эффекта дополнительно назначают антихо-линергические средства внутрь за 30 мин до еды или антациды, содержащие алюминий и магний, через 1 ч и 3 ч после еды и на ночь или их сочетание.
• При развитии резистентности к блокаторам Н2-гистамино-вых рецепторов — омепразол 20-100 мг/сут в 2 приёма, затем циметидин, начиная с 300 мг каждые 6 ч с постепенным повышением до 1,25-5,0 г/сут, или ранитидин, начиная со 150 мг каждые 12 ч до 6 г/сут, или фамотидин по 20 мг перед сном с допустимым увеличением дозы до 800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы препаратов).
Меры предосторожности
• При заболеваниях почек и больным пожилого возраста необходим индивидуальный подбор доз
• Следует учитывать возможность развития гинекомастии при приёме высоких доз циметидина (>2,4 г/сут), а также антиандрогенную активность блокаторов Н2-рецепторов
• Приём циметидина прекращают, постепенно уменьшая дозу.
Хирургическое лечение
Тотальная гастрэктомия — метод выбора. 50% уровень 10-летней выживаемости при этом обусловлен, вероятно, медленным прогрессированием поражения, т.к. большинство летальных исходов связывают с метастазированием. Диета. В зависимости от состояния назначают варианты диеты № 1.Осложнения
• Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорацией• Примерно в 2/3 случаев — малигнизация и метастазирование.
Течение и прогноз
• 5-летняя выживаемость — 62-75%, 10-летняя — 47-53%• При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость — 43%, 10-летняя — 25%
• Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли. Сопутствующая патология
• Гиперпаратиреоз
• Пролактинома
• Инсулинома
• Карциноидные опухоли.
Синонимы
• Аденома поджелудочной железы ульцерогенная• Гаст-ринома
См. также Аденоматоз полиэндокринный
МКБ
Е16.8 Другие уточнённые нарушения секреции поджелудочной железыПримечание
• Гиперплазия G-клеток антрального отдела желудка также приводит к гипергастринемии и образованию пептических язв (псевдосиндром Зомингера-Эмисона)• Прочие места локализации опухоли — двенадцатиперстная кишка, селезёнка и лимфатические узлы.
Справочник по болезням. 2012.