Хроническое лёгочное сердце — гипертрофия правого желудочка и правого предсердия вследствие хронической лёгочной гипертёнзии, вызванной обструкцией сосудистого русла лёгких (например, бронхолёгочные заболевания, деформация грудной клетки).
Частота — 5-10% всей органической патологии сердца. Преобладающий возраст — старше 45 лет. Преобладающий пол — мужской.
Этиология
• Поражения бронхиального дерева и паренхимы лёгких:• ХОЗЛ
• Диффузные интерстициальные заболевания лёгких: пневмокониоз, силикоз, идиопатический фиброз лёгких, радиационный фиброз
• Гранулематозные заболевания: туберкулёз лёгких, саркоидоз, эозинофильная гранулёма
• Бронхоэктазы
• Муковисцидоз
• Злокачественные опухоли
• Резекция лёгкого
• Патология лёгочных сосудов:
• Первичная лёгочная Гипертёнзия
• Поражение лёгочных сосудов при диффузных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, СКВ)
• Гемоглобинопатии
• Паразитарные болезни лёгких
• Ограничение экскурсии грудной клетки:
• Ожирение (синдром Пиквика)
• Кифосколиоз
• Нервно-мышечные заболевания
• Торакопластика
• Синдром ночного апноэ
• Хроническая гипоксия (например, при продолжительном пребывании на большой высоте).
Патогенез
• Механизмы лёгочной гипертёнзии• Гипоксия и ацидоз. Вазоконстрикторный эффект гипоксии — сильный стимул для развития лёгочной гипертёнзии; он может быть усилен ацидозом, также имеющим прямое, хотя и менее выраженное влияние на лёгочные сосуды. Наиболее важный аспект гипоксической вазоконстрикции -возможность обратного развития при увеличении содержания кислорода во вдыхаемом воздухе
• Облитерация или обструкция лёгочного сосудистого русла — менее распространённый механизм лёгочной гипертёнзии, встречаемый при повторяющейся эмболии лёгочной артерии, первичной лёгочной гипертёнзии (редкой болезни неизвестной этиологии) и при лёгочном фиброзе. Существенная обструкция лёгочного сосудистого русла также может возникать при эмфиземе и операциях на лёгких
• Развитие легочного сердца
• Каждый приступ лёгочной гипертёнзии приводит к прогрессирующему увеличению давления, сохраняющемуся после приступа
• Лёгочная гипертёнзия вызывает гипертрофию ГМК лёгочных артерий, а затем и периферических лёгочных сосудов. В результате лёгочное сосудистое русло становится более ригидным и теряет спсообность к изменениям сердечного выброса
• Изменения сосудистой стенки нарушают работу правого желудочка, вызывая его гипертрофию и недостаточность правых отделов сердца (т.е. лёгочное сердце).
Патоморфология
• Признаки основного заболевания (см.Этиология
)• Гипертрофированные правые предсердие и желудочек с дилатацией полостей
• Увеличенная печень.
Клиническая картина
зависит от основного заболевания• Одышка, обмороки (особенно при физической нагрузке)
• Цианоз
• Набухание шейных вен
• Кашель сухой или продуктивный
• Акцент II тона над лёгочной артерией
• Боли в груди (дилатация лёгочной артерии, ишемия миокарда)
• Хрипы в лёгких
• Гепатомегалия и асцит, иногда — периферические отёки.
Лабораторные исследования
• Ht часто повышен (вторичный эритроцитоз)• р02 снижено.
Специальные исследования
• ЭКГ• Синусовая тахикардия, возможна предсердная и желудочковая экстрасистолия
• Отклонение ЭОС вправо (угол а >[+110°])
• Гипертрофия правого желудочка — наиболее часто при первичной лёгочной гипертёнзии
• Гипертрофия правого предсердия — P-pulmonale (пилообразный зубец Р>2,5 мм во II, III стандартных отведениях, aVF)
• Комплекс Rs или rSR в отведении V,
• Соотношение величины зубца r в v6 к величине зубца S в V6 <1
• Появление плоских или инвертированных зубцов Т в правых грудных отведениях
• Снижение сегмента S-T в отведениях II, III и aVF
• Блокада правой ножки пучка Хиса (частичная или полная)
• Рентгенологическое исследование органов грудной полости — признаки первичного заболевания (часто — блюдцевидные ателектазы, односторонний подъём диафрагмы и незначительный плевральный выпот), увеличение правых предсердия и желудочка, лёгочной артерии
• Эхо-кардиография
• Катетеризация правых отделов сердца — определение давления в правом желудочке и лёгочной артерии с целью исключения врождённых заболеваний сердца как причины правожелудочковой недостаточности.
Лечение:
Тактика ведения
• Амбулаторный режим. Показаны регулярные ингаляции кислорода (при возможности в домашних условиях)• Физическую активность ограничивать не следует
• Умеренное ограничение употребления соли
• Прекращение курения
• Интенсивное лечение антибиотиками острых инфекционных заболеваний дыхательных путей
• Осторожное назначение ЛС, снижающих вентиляцию лёгких (седативные, транквилизаторы, снотворные), — только при наличии насущной необходимости
Лечение
сердечной недостаточности• Кровопускания для нормализации показателя Ht
• Улучшение альвеолярной вентиляции при ХОЗЛ
• Гидратация
• Бронходилататоры
• Ингаляция кислорода. Следует учитывать, что единственным стимулятором дыхательного центра у больных с тяжёлой гиперкапнией становится гипоксемия. Продолжительная бесконтрольная оксигенотерапия, устраняя гипоксемию, вызывает уменьшение минутного объёма дыхания и усиление гиперкапнии
• При далеко зашедшем хроническом лёгочном сердце
• Внутривенная инфузия 1 -2 мл кордиамина, 10мл 2,4% р-ра эуфиллина, 1 мл 0,025% р-ра строфантина в 100-150 мл 5% р-ра глюкозы
• Интубация, ИВЛ, аспирация мокроты из дыхательных путей, интрабронхиальное введение антибиотиков, бронхолитиков, глюкокортикоидов
• Антикоагулянты
• Прогестины
• При наличии показаний (длительное лечение, выключение анатомического мёртвого пространства) — трахеостомия.
Лекарственная терапия
• Препараты выбора• Бронходилататоры, например метапро-теренол (орципреналин), альбутерол (сальбутамол), — через каждые 6 ч или чаще
• Диуретики, например фуросемид
• Сосудорасширяющие средства, например гидралазин (ап-рессин) нифедипин, дилтиазем, празозин, — при отсутствии эффекта общепринятых методов лечения. Эффективность оценивают только при инвазивном мониторинге гемодинамики по снижению резистентности лёгочных сосудов более чем на 20% при сниженном или постоянном давлении в лёгочной артерии и повышенном или постоянном сердечном выбросе. При введении данных препаратов следует осуществлять постоянный контроль АД во избежание тяжёлой артериальной гипотёнзии
• Противопоказания зависят от наличия основного заболевания; во всех случаях следует избегать применения седативных средств и препаратов, угнетающих дыхательный центр
Меры предосторожности
. Необходим постоянный контроль содержания электролитов при назначении диуретинов (особенно этакри-новой кислоты), т.к. усиление выведения ионов калия и хлора может привести к метаболическому алкалозу.• Альтернативные препараты. Дигоксин по 0,125-0,25 мг/сут на поздних стадиях — эффективность сомнительна. В результате нарушения баланса электролитов могут возникнуть аритмии.
Осложнение — гиперкапническая кома.
Течение и прогноз зависят от основного заболевания и степени лёгочной гипертёнзии. 10-50% пациентов живут свыше 5 лет (этот показатель повышается при регулярных ингаляциях кислорода). При ХОЗЛ с развитием лёгочного сердца смертность в течение 3 лет достигает 30-50%.
Беременность. Необходимо наблюдение кардиолога (возрастающая нагрузка на правый желудочек).
См. также Заболевания лёгких хронические обструктивные, Недостаточность сердечная, Ожирение, Бронхоэктазы, Гипертензия лёгочная первичная, Гипертензия лёгочная вторичная
МКБ
• 126.0 Лёгочная эмболия с упоминанием об остром лёгочном сердце• 127.9 Лёгочно-сердечная недостаточность неуточнённая
Литература
Высокогорное лёгочное сердце. Нарбеков ОН, Шидаков ЮМ. Бишкек: Киргызстан, 1991Справочник по болезням. 2012.