Частота — 5-7% среди всех заболеваний злокачественными опухолями. Чаще (75%) болеют мужчины.
Факторы риска
• Курение (увеличивает риск развития заболевания в 2-4 раза)• Злоупотребление алкоголем (в 12 раз)
• Географические факторы. Частота карцином в 400 раз больше в некоторых районах Китая и Ирана, что, как полагают, обусловлено включением в диету большого количества маринованной пищи, нитрозаминов, плесневых грибов и уменьшенным содержанием в рационе селена, свежих фруктов и овощей
• Дефицит витаминов, особенно А и С
• Ожог щёлочью (даже через много лет после воздействия)
• Ахалазия. Риск последующего развития карциномы — 10%
• Пищевод Берретта может явиться причиной аденокарциномы у 10% пациентов. Патологическая анатомия
• Тип
• Наиболее часто обнаруживаемая форма — плоскоклеточный рак
• На 2 месте по частоте находится аденокарцинома, чаще всего развивающаяся у пациентов с пищеводом Берретта
• Редкие опухоли пищевода — мукоэпидермоидная карцинома и аденокистозная карцинома
• Форма роста опухоли
• Экзофитная форма (узловая, ворсинчатая, бородавчатая)
• Эндофитиая (язвенная) форма
• Склерозирующая (циркулярная форма)
• Особенности метастазирования
• Рак шейного отдела пищевода. Характерно раннее метастазирование в средостение, клеточные пространства шеи, надключичные области
• Рак грудного отдела пищевода метастазирует по ходу лимфатических пространств подслизистой оболочки пищевода, в лимфатические узлы средостения и околопищеводную клетчатку
• Рак нижнего отдела пищевода метастазирует в лимфатические узлы верхнего отдела малого сальника
• Для всех локализаций характерны вирховские метастазы в левой надключичной области (при запущенных формах)
• Отдалённые метастазы — в печень (20%), лёгкие (10%), костную систему, головной мозг. Классификация по TNM (см. также Опухоль, стадии)
• Т0 — нет проявления первичной опухоли
• Tis — преинвазивная карцинома (рак in situ)
• Т, — опухоль протяжённостью по пищеводу до 3 см
• Т2 -опухоль протяжённостью 3-5 см
• Т3 — опухоль протяжённостью 5-8 см
• Т4 — опухоль протяжённостью более 8 см. Клиническая классификация по стадиям
• I — чётко отграниченная небольшая опухоль, прорастающая только слизистую и под-слизистую оболочки, не суживающая просвет и мало затрудняющая прохождение пищи; метастазы отсутствуют
• II — опухоль, прорастающая мышечную оболочку, но не выходящая за пределы стенки пищевода; значительно нарушает проходимость пищевода; единичные метастазы в регионарных лимфатических узлах
• III — опухоль, циркулярно поражающая пищевод, прорастающая всю его стенку, спаянная
с соседними органами; проходимость пищевода нарушена значительно или полностью, множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах
• IV — опухоль прорастает все оболочки стенки пищевода, выходит за пределы органа, пенетрирует в близлежащие органы; имеются конгломераты неподвижных регионарных метастатических лимфатических узлов и метастазы в отдалённые органы.
Клиническая картина
t Симптомы, характерные для поражения пищевода• Дисфагия (затруднённое глотание). Прогрессирующая дисфагия при приёме твёрдой пищи указывает на обструкцию пищевода. Стойкая дисфагия при приёме твёрдой пищи возникает при сужении просвета пищевода до 1,2 см и меньше. Дисфагия при приёме жидкостей, кашель, охриплость голоса и кахексия — симптомы запущенной карциномы пищевода
• Повышенная саливация
• Боли при глотании. Боль означает распространение опухоли за пределы стенки пищевода
• Запах изо рта
• Регургитация (срыгивания, пищеводная рвота).
• Симптомы, характерные для поражения органов грудной полости: тупые боли в груди, одышка, тахикардия после еды, изменение тембра голоса, приступы кашля, набухание надключичной ямки.
• Общие неспецифические симптомы: адинамия, утомляемость, апатия, похудание, беспричинный субфебрилитет.
Диагностика
• Рентгеноконтрастное исследование пищевода позволяет установить диагноз, определить локализацию и протяжённость опухоли• Эзофагоскопия — наиболее важное исследование в диагностике рака пищевода. При выполнении эзофагоскопии устанавливают характер роста опухоли, её локализацию, протяжённость, выполняют биопсию
• Бронхоскопию выполняют для оценки возможности прорастания опухоли в трахеобронхиальное дерево
• КТ выполняют для оценки местного распространения опухоли по лимфатическим сосудам, а также для обнаружения возможных отдалённых метастазов.
Лечение
• Хирургическое лечение проводят при поражениях нижней трети или дистальной части средней трети пищевода. Преимущество оперативного вмешательства — восстановление просвета органа• Операционные доступы: правосторонняя торакотомия; лапаротомия, диафрагмотомия, шейная медиастинотомия слева
• Операция представляет собой резекцию или полное удаление пищевода с реконструктивной операцией
• Для восстановления непрерывности ЖКТ и пластики пищевода используют либо желудок, либо ободочную кишку.
• Лучевая терапия и химиотерапия существуют как дополнение к оперативному лечению
• Лучевая терапия показана при локализации поражений в проксимальной части средней трети или в верхней трети пищевода. Средняя доза составляет примерно 40-60 Гр
• Химиотерапия практически не оказывает влияния на длительность жизни больных. Более обнадёживающие результаты получены при сочетаниях хймио- и лучевой терапии
• Химиотерапия и лучевая терапия, проводимая перед операцией, уменьшает размеры опухоли и улучшает отдалённые результаты оперативного лечения.
• Паллиативы
• При высоком риске операции для получения временного облегчения применяют лучевую и химиотерапию
• При запущенном заболевании (прорастание опухоли в трахеобронхиальное дерево либо наличие отдалённых метастазов) паллиативного эффекта можно достичь, проведя трубку большого диаметра через место обструкции пищевода опухолью, чтобы тем самым позволить пациенту глотать слюну и жидкую пищу
• При полной дисфагии накладывают гастростому
• Иногда для сохранения просвета применяют бужирование пищевода или расширители с силиконовыми трубками
• Лазеры используют для прижигания опухоли с целью восстановления просвета органа.
Прогноз
При оперативном лечении 5-летняя выживаемость для всех групп больных — 5-15%. У пациентов, оперированных на ранних стадиях заболевания (без видимого поражения лимфатических узлов), 5-летняя выживаемость повышается до 30%.См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ
С15 Злокачественное новообразование пищеводаСправочник по болезням. 2012.