Рак вульвы — злокачественное новообразование из эпителиальной ткани, локализованное в области наружных женских половых органов.
Частота — 3-4% всех гинекологических опухолей. Преобладающий возраст — 60-79 лет (постменопаузальный период); менее 15% пациенток моложе 40 лет.
Факторы риска
• Указания в анамнезе на кондиломы вульвы или венерическую гранулёму, крауроз и лейкоплакию• Рак in situ
• Наличие в анамнезе инвазивного плоскоклеточного рака шейки матки или влагалища.
Классификации
• Система TNM (см. также Опухоль, стадии)
• Т,: опухоль размером не более 2 см, не выходящая за пределы вульвы
• Т2: опухоль размером более 2 см, не выходящая за пределы вульвы
• Тч: опухоль любого размера, распространяющаяся на мочеиспускательный канал, влагалище, промежность или анальное отверстие
• Т4: опухоль любого размера, инфильтрирующая слизистую оболочку мочевого пузыря и прямой кишки, верхнюю треть мочеиспускательного канала
• Клиническая классификация
• Стадия 0: преинвазивная карцинома
• Стадия I: опухоль только вульвы до 2 см в диаметре
• Стадия И: размер опухоли превышает 2 см, поражает только вульву, метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют
• Стадия IIIA: опухоль любой величины, распространяющаяся на влагалище, нижнюю треть мочеиспускательного канала и анальное отверстие. Метастазов нет
• Стадия ШБ: смещаемые метастазы в пахово-бедренных лимфатических узлах
• Стадия IVA: опухоль распространяется на верхний отдел мочеиспускательного канала, мочевой пузырь, прямую кишку и кости таза
• Стадия IVB: то же, дополнительно наличие несмещаемых метастазов в регионарных лимфатических узлах или отдалённых метастазов.
Патоморфология. Плоскоклеточный рак с наклонностью к ороговению — 90% опухолей. Остальные 10% представлены железисто-плоскоклеточным раком, аденокарциномой, злокачественной меланомой, бородавчатым раком. Возможно обнаружение саркомы.
Клиническая картина
• При раке in situ — зуд. Другие симптомы отсутствуют, пока опухоль не достигнет величины 1-2 см• Изменения эпителия (типичная или атипичная гиперпластическая дистрофия) выявляют в 40% случаев
• Наличие в анамнезе хронического раздражения вульвы или изъязвления
• Видимое поражение половых губ — признаки склерозирующего лишая, крауроза вульвы. Характер распространения
• Распространение per continuitatem — близлежащие мочеиспускательный канал, влагалище, промежность, задний проход, прямая кишка и лобковые кости
• Лимфогенное распространение. Метастазирование происходит в поверхностные паховые лимфатические узлы, глубокие бедренные группы и тазовые узлы
• Гематогенное распространение происходит в запущенных или рецидивирующих случаях заболевания.
Диагностика
Диагноз подтверждают биопсией после иссечения подозрительного участка, проводимого под местной или общей анестезией. Основная проблема — диагностика на поздних стадиях.Лечение:
• Микроинвазивный рак. Лечение включает широкое (в пределах 3 см здоровой ткани) местное иссечение и биопсию поверхностных паховых лимфатических узлов той же стороны. Признаки микроинвазивного рака:• Поражение по размеру менее 1 см
• Очаговая инвазия не превышает 5 мм в глубину
• Лимфоваскулярное пространство не вовлечено
• Инвазивный плоскоклеточный рак
• Стадии I и II — радикальная вульвэктомия с удалением паховых и глубоких бедренных лимфатических узлов. Пациенткам с поражением лимфатических узлов рекомендуют лучевую терапию тазовых органов
• Стадии III и IV — лечение зависит от распространённости заболевания и общего состояния пациентки, лечение включает экзентерацию или её сочетание с лучевой терапией. Химиотерапия
• Метастазы или рецидивы заболевания. Лечение зависит от конкретной ситуации.
Прогноз
5-летняя выживаемость• Стадия I — 71,4%
• Стадия II -47,2% . Стадия III — 32,0%
• Стадия IV — 10,5%.
См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ
С51 Злокачественное новообразование вульвыСправочник по болезням. 2012.