Остеомиелофиброз — заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15-30% больных с истинной полицитемией. Преобладающий возраст — 50-70 лет.
Клиническая картина
• Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)• Общая слабость и похудание
• Лимфаденопатия (редко).
Диагностика
• Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы
• Как правило, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево
• Со временем развивается тромбоцитопения
• При трепанобиопсии — фиброз.
Лечение паллиативное
• Спленэктомия
• Андрогены
• Химиотерапия и лучевая терапия
• Гемотрансфузии.
Синонимы
• Лейкемия остеосклеротическая• Миелоз алейкемический
• Миелолейкоз остеосклеротический
• Остеомиелодисплазия
• Остеомиелосклероз См. также Лейкоз
МКБ
С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] Примечание. Миелофиброз — замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, например, при паратиреоидной остеодистрофии.Справочник по болезням. 2012.