Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.
Классификация
• Доброкачественные опухоли• Тимомы
• Тератомы
• Нейрогенные опухоли (невриномы)
• Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы)
• Сосудистые опухоли (гемангионы)
• Б-ронхогенные кисты
• Перикардиальные кисты
• Злокачественные опухоли
• Лимфомы
• Герминомы
• Нейробластомы.
Опухоли переднего средостения
• Дермоидные кисты (тератомы)
• Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные
•
Этиология
Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III-IV пары)• Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения
• Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны
Лечение
: торакотомия, полное удаление опухоли.• Тимомы (опухоли вилочковой железы)
• Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаш.е в 50-60 лет. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению
• Патологическая анатомия
• Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными
• 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами
• При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретено-клеточных тимомах — значительно лучше
• Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко
• Диагноз
• У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром
верхней полой вены
• Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов
• Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия)
• Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли
• Доброкачественные опухоли удаляют
• Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта
• Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.
• Соединительнотканные опухоли
• Частота. Занимают 3 место среди опухолей средостения
• Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами
• Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах
Лечение
хирургическое• Прогноз благоприятный.
Опухоли заднего средостения
• Нейрогенные опухоли (невриномы)
• Частота. Занимают 2 место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена)
•
Этиология
Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении• Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы
• Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.
Лечение
хирургическое -торакотомия, удаление опухоли• Прогноз благоприятный.
• Сосудистые опухоли
• Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) -достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет
•
Этиология
Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов• Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация
• Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ
Лечение
хирургическое.• Бронхогенные кисты
• Частота. Выявляют достаточно редко, чаще у женщин
•
Этиология
Развиваются из смешанныхзародышевых зачатков передней кишки или трахеальнои почки
• Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием
• Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируют рентгенологически
Лечение
хирургическое.• Перикардиальные кисты обнаруживают редко. Это тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения
• Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение
• Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела
• Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии
• Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.
• Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве
• Гистологические типы
• Семинома
• Эмбриональноклеточная саркома
• Тератокарцинома
• Хориокарцинома
• Эндодермальная синусная опухоль
• Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва
• Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки)
• Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли
• Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ
• С38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры• С78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения
• D15.2 Доброкачественное новообразование средостения
Справочник по болезням. 2012.