Частота
Первичные опухоли почечной лоханки регистрируют относительно редко, они составляют 5-10% опухолей почки и верхних мочевых путей. Заболевание чаще возникает у мужчин 40-60 лет. Часто наблюдают множественные опухоли, включая двусторонние поражения.Этиология
• Факторы окружающей среды, включающие курение и систематическое воздействие красителей и каучуков, увеличивают риск заболевания• Эндемическая нефропатия (балканская нефропатия) -наследственное заболевание, регистрируемое в Болгарии и Югославии, также увеличивает риск.
Гистологические варианты: папиллярная форма (85%), плоскоклеточные карциномы (7%), аденокарциномы, саркомы и метастатические поражения.
Клиническая картина
аналогична почечноклеточным ракам• Макрогематурию наблюдают у 70-95% пациентов, у 10% больных — микрогематурия
• Болевой синдром
• Опухолевый синдром.
Диагностика
Применяют те же методы диагностики, что и при раке почки• Цистоуретроскопия с цитологическим исследованием позволяет визуализировать опухоль
• Ретроградная пиелография: выявляют дефекты наполнения лоханки, что говорит о наличии опухоли.
Лечение хирургическое — удаление единым блоком почки вместе с мочеточником и участком мочевого пузыря
• Более
щадящий подход: частичная резекция (парциальная нефрэктомия) может быть применена у больных с единственной почкой
• В начальной стадии поражения опухолью дистальной части мочеточника почка может быть сохранена.
См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Рак почки
МКБ
• С65 Злокачественное новообразование почечных лоханок• С66 Злокачественное новообразование мочеточника
• С79.0 Вторичное злокачественное новообразование почки и почечных лоханок
• D30.1 Доброкачественное новообразование почечных лоханок
• D30.2 Доброкачественное новообразование мочеточника
Справочник по болезням. 2012.