Первичные злокачественные опухоли печени составляют 0,7%
от всех опухолей (в некоторых регионах Южной Африки и
Азии гепатомы составляют 50% всех карцином). У мужчин
90%, а у женщин только 40% первичных опухолей печени
злокачественны.
Гепатоцеллюлярная карцинома (гепатома, печёночно
клеточный рак).
• Эпидемиология. Мужчины заболевают в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет.
Этиология
• Хронический вирусный гепатит В (80% пациентов с гепатомой). Риск возникновения печёночноклеточного рака у носителей вируса возрастает в 200 раз; у мужчин-носителей он выше на 50%. В xp.ll клеток карцином часто обнаруживается последовательность нуклеотидов, характерная для генома вируса гепатита В, которая может передаваться как доминантный признак(*114550,11р14-р13, ген HVBS1, R)• Цирроз печени (особенно крупноузловая форма) обнаруживают примерно у 60-90% больных с гепатомой
• Гемохроматоз (избыточное содержание в организме железа)
• Шистосомоз и другие паразитарные заболевания
• Канцерогены
• Промышленные продукты — полйхлорированные дифенилы, хлорированные углеводородные растворители (например, тетрахлористый углерод, нитрозамины), органические хлорсодержащие пестициды
• Органические соединения (афлатоксины, содержащиеся в пищевых продуктах, например, арахисе).
• Патологическая анатомия. Печёночноклеточный рак развивается в виде одного и реже нескольких узлов. Характерен местный инвазивный рост, особенно часто опухоль прорастает в диафрагму. Отдалённые метастазы чаще всего обнаруживают в лёгких (до 45% случаев).
• Клинические проявления
• Тупые ноющие боли в правом верхнем квадранте живота, общее недомогание, лихорадка, на поздних стадиях — желтуха
• Увеличение печени (88% случаев), похудание (85%), болезненное при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости (50%), признаки печёночной недостаточности (60%)
• У 10-15% пациентов возникает внутрибрюшное кровотечение и развивается шок
• Возможны эндокринологические нарушения (например, синдром Кушинга) как следствие секреции опухолевыми клетками гормоноподобных веществ.
• Диагноз
• Возможны отклонения в функциональных пробах печени
• Содержание АФП в крови повышено в 70-90% случаев
• При помощи УЗИ, КГ, МРТ, диагностической лапароскопии с биопсией диагноз можно установить в 90% случаев. Минимальный диагностируемый размер опухоли -1 см
• Для ранней диагностики заболевания пациентам из группы риска желателен скрининг АФП.
Лечение
• Оперативное лечение обязательно включает биопсию опухоли. Установить операбельность опухоли возможно,только после выполнения лапаротомии. Частота операционной летальности составляет более 20%, у пациентов с
сопутствующим циррозом печени может достигать 60%
• Химиотерапевтические препараты, вводимые в/в, практически не оказывают эффекта. Введение препаратов в печёночную артерию даёт лучшие результаты.
• Прогноз
• При операбельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после операции составляет 3 года. 5-летняя выживаемость — около 20%
• При неоперабельных опухолях средняя продолжительность жизни пациентов после установления диагноза составляет 4 мес. Гепатобластома — злокачественная опухоль печени детского возраста
• Патологическая анатомия. Приблизительно в 80% случаев гепатобластома — солитарное образование. При микроскопическом исследовании обнаруживают гнёзда и тяжи клеток, напоминающих эмбриональные гепатоциты
• Диагностика аналогична гепатоме
• Клинические проявления. Дети отстают в физическом развитии. Живот увеличен в размерах за счёт гепатомегалии и асцита. В большинстве случаев проба на АФП положительна
Лечение
— хирургическое удаление опухоли. При неоперабельных опухолях возможны химио- и лучевая терапия, не дающие удовлетворительного результата.Холангиокарцинома — опухоль из клеток эпителия жёлчных протоков, составляет 5-30% всех первичных злокачественных опухолей печени. Чаще всего Холангиокарцинома развивается в возрасте 60-70 лет
•
Этиология
Из предрасполагающих факторов необходимо отметить паразитарные инфекции (например,. Clonorchis sinensis) и первичный склерозирующий холангит• Патологическая анатомия. Плотная опухоль сероватого цвета. Гистологически — аденокарцинома, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы или другие отделы печени
• Клинические проявления — боли в правых верхних отделах живота, желтуха, гепатомегалия, пальпируемое опухолевидное образование
Лечение
внутрипечёночных опухолей — резекция печени (когда возможно). В целом выживаемость больных очень низка.Ангиосаркома печени (злокачественная гемангиоэндотелиома печени) — одна из самых злокачественных опухолей печени, состоящая из выстилающих просвет внутрипечёночных сосудов веретенообразных клеток
•
Этиология
Редкая сосудистая опухоль (составляет 2% злокачественных новообразований печени), чаще всего ангиосаркома возникает у мужчин (85% случаев). К предрасполагающим факторам относят контакт с некоторыми химическими веществами (например, хлорвинил, мышьяк и органические хлорсодержащие пестициды)• Диссеминация опухоли. Для ангиосаркомы характерно распространение в селезёнку (80% случаев) и отдалённые метастазы в лёгкие (60% случаев)
Лечение
. При операбельных опухолях необходимо выполнить резекцию печени. После операции пациенты редко живут более 1 года.См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ
С22 Злокачественное новообразование печени и внутрипечёночных жёлчных протоковСправочник по болезням. 2012.