Заболеваемость. У 2-10% больных со злокачественными новообразованиями имеются метастазы рака при отсутствии первичного опухолевого очага. В 15-20% случаев на аутопсии не находят первичный опухолевый очаг.
Патоморфология
• Гистологические типы• 40-77% случаев -аденокарцинома
• 5-15% больных — плоскоклеточный рак
• Другие клеточные типы: герминомы, меланомы, саркомы
• Иммуногистохимические маркёры, присущие ряду клеточных типов — см. Опухоли, иммуномаркёры (nl).
Диагностика
Поскольку наиболее частый первичный очаг недифференцированных аденокарцином — раки поджелудочной железы, лёгкого и толстой кишки, то для диагностики применяют рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ и КТ брюшной полости, исследование кала на скрытую кровь, колоноскопию• Женщины. Проводимые исследования необходимо дополнить маммографией, физикальным исследованием и УЗИ тазовых органов
• Мужчины. Необходимо определить Аг, специфичный для рака простаты в сыворотке периферической крови
• У больных с подозрением на герминому необходимо исследовать содержание в сыворотке крови ХГТ и АФП.
Лечение зависит от предполагаемого первичного опухолевого очага.
• Аденокарциномы. Проводят пробный курс химиотерапии
• Наибольший лечебный эффект наблюдают при применении митомицина и доксорубицина
• Наличие аденокарциномы в подмышечных лимфатических узлах у женщин даёт основание для постановки предварительного диагноза рака молочной железы II стадии и проведения соответствующего лечения.
• Плоскоклеточный рак, метастазирующий в лимфатические узлы шеи из невыявленного очага (но без отдалённых метастазов), требует хирургического удаления этих узлов и облучения области шеи.
• Анапластические опухоли средостения или забрюшинной клетчатки у молодых мужчин (в особенности при повышенном содержании АФП или ХГТ) эффективно лечат теми же химиопрепаратами, что и герминогенные опухоли яичка.
Прогноз
Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 5-6 мес, но может широко варьировать, 3-5% больных могут жить 5 лет и более.См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения
МКБ
С76-С80 Злокачественные новообразования неточно обозначенных, вторичных и неуточнённых локализацийСправочник по болезням. 2012.