Фуникулярный миелоз — подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,
губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2.
Этиология
• Дефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)• Пернициозная анемия.
Патоморфология
• Распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров• Образование пустот и вакуолей.
Клиническая картина
• 3 формы фуникулярного миелоза• Преобладание поражения задних канатиков (заднестолбовая)
• Боковых столбов (пирамидная)
• Вовлечение и задних, и боковых столбов.
• Неврологические проявления
• Периферические парестезии, выпадение глубокой мышечной чувствительности, слабость, оцепенелость ног, заднестолбовая атаксия, спастические парезы ног на фоне снижения коленных и ахилловых рефлексов
• Атрофия зрительного нерва, центроцекальная скотома
• В далеко зашедшей стадии расстраиваются тазовые функции (задержка мочеиспускания, запор)
• Нервно-психические, поведенческие нарушения.
Диагностика
• Неврологические расстройства, обусловленные поражением спинного мозга на фоне ахилии, характерных изменений крови (гиперхромная анемия, макроцитоз). Клинические проявления анемии могут отставать от неврологических• Стернальная пункция и обнаружение мегалобластов в костном мозге.
Лечение
• Витамин В12 500-1000 мкг в/и ежедневно в течение 1 нед; затем по 500-1000 мкг 1-2 р/нед; в период ремиссии — по 200-400 мкг 2-4 р/мес• Одновременное назначение фолиевой кислоты противопоказано, т.к. возможно развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза. Течение
• Обычно медленно прогрессирующее
• При адекватном лечении парестезии и атаксические нарушения обычно полностью исчезают в короткий срок; парезы конечностей труднее поддаются лечению.
Синонимы
• Комбинированный склероз• Постеролатеральный склероз
• Атаксическая параплегия
• Подострая дегенерация спинного мозга
• Нейроанемический синдром
• Фуникулярное спинномозговое заболевание
См. также Гиповитаминоз В12, Анемия пернициозная и другие В12 — дефицитные анемии
МКБ
032.0• Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
Справочник по болезням. 2012.