Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли — клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена BCLI, Ilql3.3. R или "109543, мутация генов D13S2S, DB, 13ql4,R). Патогенетические особенности
• Отсутствие признаков опухолевой прогрессии
• Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза)
• Отсутствие хромосомных аномалий
• Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам.
Стадии
. Опухолевая природа ХЛЛ связана с определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение• Стадия 0 ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя продолжительность жизни — 10-12 лет)
• Стадии 1 и 2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1 — лимфаденопатия; стадия 2 — спленомегалия; прогноз хуже (пациенты обычно живут 4-7 лет)
• Стадии 3 и 4. Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия 3 — аутоиммунная гемолитическая анемия; стадия 4 — аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы утяжеляют прогноз (длительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).
Диагностика
Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные — инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия.Лечение консервативное — не изменяет продолжительность жизни
• В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), как правило, нет необходимости в химиотерапии
• На поздних стадиях ХЛЛ
- алкилирующие средства (например, хлорамбуцил [хлор-бутин]) в сочетании со глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками — флударабин.
Прогноз относительно благоприятный при стадиях О, 1. Длительность жизни в отдельных случаях может достигать 15-20 лет.
См. также Лейкоз, Лейкоз волосатоклеточный (nl), рис. 1-14 Сокращение. ХЛЛ — хронический лимфолейкоз
МКБ
С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз МШ. Хронический лимфолейкоз (109543,151400)Справочник по болезням. 2012.