Гипопаратиреоз — синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.
• Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.
• Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и обычно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.
• Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к
действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие.
Факторы риска
• Операции на шее• Травма шеи
• Злокачественные опухоли головы и шеи
• Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках
• Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках)
• В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов
• В генезе тетании значительная
роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.
Клиническая картина
определяется гипокальциемией (с. 256).Лабораторная диагностика
• Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия• Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней.
Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия.
Специальные исследования
• ЭКГ — удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии)• Проба с гипервентиляцией — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании.
Дифференциальный диагноз
• Псевдогипопаратиреоз• При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена
• Инъекция ПТГ у больных гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня — возрастанию кальция сыворотки. У больных с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают
• Рахит
• Остеомаляция
• Кандидоз
• Болезнь Аддисона
• Пернициозная анемия.
Лечение
• Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).• ПТГ для длительного лечения не применяют.
• При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании.
Немедленно — глюконат кальция 10-20 мл 10% р-ра в/в в течение 15-30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6-8 ч или внутривенной инфузией 20-30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12-24 ч.
• Поддерживающая терапия.
• Препарат кальция из расчёта 1-2 г кальция/сут в 2-4 приёма, например кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция).
• Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца.
• При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.
• Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.
Осложнения
• Катаракта• Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)
• В детстве — замедление роста, нарушение формирования зубов, задержка психического развития
• Оссификация пара-вертебральных связок.
Сопутствующая патология
• Синдром ДиДжорджи
• Болезнь Аддисона
• Кандидоз кожи и слизистых оболочек.
См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз
Справочник по болезням. 2012.