Многоформная экссудативная эритема — остро развивающееся заболевание, характеризующееся появлением эритематоз-ных пятен, буллёзным поражением кожи, слизистых оболочек, циклическим рецидивирующим течением. Частота — 0,3-0,5:100000 населения/год, тяжёлые формы отмечают в 2-3 раза чаще у мужчин.
Классификация
• Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма связана с гиперреактивностью к аллергенам и инфекционным агентам• Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма связана с гиперчувствительностью к ЛС
• Экссудативная злокачественная форма (синдром Стивенса-Джонсона)
• Ревматическая эритема -округлые или дугообразные очаги эритемы на туловище и конечностях, наблюдаемые иногда при ревматической атаке.
Клиническая картина
• Местные симптомы• На коже разгибательных поверхностей предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках остро возникают симметричные высыпания. Появляются отёчные, чётко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2-5 см, имеющие 2 зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырём в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета [кокардообразные высыпания])
• На губах, щеках, нёбе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налётом.
• Общие симптомы
• Жжение и зуд в области высыпаний, болезненность и гиперемия слизистых оболочек, прежде всего рта и половых органов
• Лихорадка
• Головная боль и боль в суставах.
• Наиболее тяжёлое проявление — синдром Стивенса-Джонсона
• Крупные пузыри на коже и слизистых оболочках, после их вскрытия образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги. Губы и дёсны красные, опухшие, с кровянистыми корками
• При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, потеря зрения
• В процесс могут вовлекаться внутренние органы
• Нередко высыпания появляются на половых органах.
• При токсико-аллергической форме, в отличие от идиопатической, нет сезонности рецидивов высыпаний.
Методы исследования
• Проводят лабораторные исследования для исключения сифилиса — серологические реакции, исследования на бледную трепонему• Симптомы Никольского, Асбо-Хансена отрицательны, в мазках-отпечатках нет акантолитических клеток
• При гис-топатологическом исследовании в эпидермисе отмечают внутри- и межклеточный отёк, гидропическую дегенерацию базальных клеток, в дерме — отёк сосочкового слоя, периваскулярные инфильтраты.
Дифференциальный диагноз
• Ветряная оспа• Буллёзный пем-фигоид
• Герпетиформный дерматит Дюринга
• Опоясывающий герпес
• Сифилитические папулёзные высыпания.
Лекарственная терапия
• При лёгком течении — антигистаминные и десенсибилизирующие средства.• При пузырях и эрозиях на коже — мази с глюкокортикоидами и антибиотиками (например, гиоксизон).
• При поражении слизистой оболочки рта — тёплые полоскания 10% р-ром натрия гидрокарбоната, местными анестетиками (2% лидокаин), а также глюкокортикоидами: эликсир дексаметазона (0,5 мг на 5 мл воды) 4 р/сут с последующим проматыванием.
• В более тяжёлых случаях и при распространённых буллёзных формах — антибиотики (внутрь или парентерально), глюкокортикоиды (например, преднизолон 1-2 мг/кг/сут с последующим снижением дозы), ингибиторы протеолити-ческих ферментов (трасилол). При синдроме Стивенса-Джонсона показаны дезинтоксикационные средства (гемодез, полиглюкин).
Прогноз
Исход заболевания в неосложнённых случаях благоприятный. При синдроме Стивенса-Джонсона летальность — 10-30%.Синонимы
Мультиформная эритемаСм. также Синдром Стивенса-Джонсона (п1),/шс. 3-30
МКБ
L51 Эритема многоформнаяСправочник по болезням. 2012.