Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота — 1/50 000 новорождённых.
Этиология
• Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны• В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком
• Половые складки не срастаются.
Клиническая картина
зависит от формы эписпадии.• Эписпадия головки полового члена
• Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности
• Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде
• Мочеиспускание не нарушено
• При эрекции незначительное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.
• Эписпадия полового члена
• Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху
• Крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует
• Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена
• Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса
• Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невозможность полового акта.
• Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря
• Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу
• Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена
• Истинное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер
• Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот
• Половой акт невозможен.
Лечение:
Тактика ведения
• При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена• Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет
• Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют либо закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, либо удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу.
Синонимы
• Незаращение мочеиспускательного канала верхнее• Расщелина мочеиспускательного канала верхняя
МКБ
Q64.0 ЭписпадияПримечание
Эписпадия может развиваться у девочек — возможно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.Справочник по болезням. 2012.