Akademik

избыточное отложение гемосидерина в тканях организма. Возникает при усиленном распаде эритроцитов, нарушении утилизации этого пигмента в процессе эритроцитопоэза, усиленном всасывании его в кишечнике, при нарушении обмена железосодержащих пигментов.

В организме взрослого человека содержится 4—5 г железа, в основном в составе гемопротеидов и соединений резервного железа — ферритина и гемосидерина, являющихся белковыми комплексами. Основной представитель гемопротеидов — гемоглобин клеток эритроидного ряда. При избытке железа в организме гемосидерин накапливается в тканях, что сопровождается повреждением лизосом.

Гемосидероз, как правило, является симптомом ряда заболеваний. Он отмечается при наследственных (например, энзимопатиях, гемоглобинопатиях) и приобретенных (например, аутоиммунных) гемолитических анемиях (Анемии), при которых происходит усиленный распад эритроцитов; при гипопластических и рефракторных анемиях в результате снижения потребления железа. Возможно развитие Г. и при некоторых инфекционных болезнях (возвратном тифе, бруцеллезе, малярии и др.), отравлениях гемолитическими ядами, циррозе печени, при частых гемотрансфузиях. Отложение гемосидерина при перечисленных заболеваниях обычно носит генерализованный характер.

Самостоятельными заболеваниями являются эссенциальный легочный гемосидероз, при котором отмечается поражение только легочной ткани (см. Легкие (Лёгкие)), наследственное заболевание Гемохроматоз, характеризующееся нарушением всасывания железа в тонкой кишке и накоплением гемосидерина в тканях и органах, а также гемосидероз кожи, при котором избыточное отложение гемосидерина в коже, преимущественно нижних конечностей, может быть результатом поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы (гемосидероз кожи). Этому способствуют расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.). Чаще встречается у мужчин. Характеризуется появлением на коже ограниченных пятен коричневато-красного цвета, не исчезающих при надавливании.

Для выявления Г. проводят общий анализ крови, определяют содержание железа в плазме крови, общую железосвязывающую способность крови, выявляют железо при гистологическом исследовании тканей (например, печени, костного мозга), полученных с помощью биопсии, трепанобиопсии, ставят десфераловую пробу (больному однократно внутримышечно вводят 500 мг десферала и в течение 6—24 ч после инъекции собирают мочу, в которой определяют количество железа) и др.

Эффективным терапевтическим средством при Г. является дефероксамин (десферал). Его применяют обычно в дозе 1—3 г в сутки; курс лечения не менее 3 нед. Для получения стойкого положительного эффекта необходимы повторные курсы под контролем десфераловой пробы. Могут быть использованы аскорбиновая кислота, препараты кальция, ангиопротекислоторы.

Библиогр.: Гаврилов О.К., Файнштейн ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, М., 1987; Нормальное кроветворение и его регуляция, под ред. Н.А. Федорова, М., 1976; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, М., 1985; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, Ташкент, 1987.

отложение гемосидерина в тканях в результате его избыточного образования макрофагами при усиленном распаде эритроцитов, увеличенном всасывании в кишечнике или нарушении обмена железосодержащих пигментов.