Akademik

снижение количества лейкоцитов в крови (менее 4,0․10⁹). Обусловлена, как правило, уменьшением в крови числа нейтрофилов (нейтропения), реже других форм лейкоцитов, например лимфоцитов, эозинофилов.

Этиологические факторы, вызывающие нейтропению, разнообразны. К ним относятся химические вещества (например, пестициды, нитрокраски, бензол и его производные), в т.ч. лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, препараты салициловой кислоты), ионизирующее излучение. Нейтропения часто наблюдается при апластической и В₁₂- и фолиево-дефицитной анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии (см. Анемии), миелодиспластических синдромах, остром лейкозе (см. Лейкозы), метастазах рака в костный мозг, вирусных заболеваниях, циррозе печени (Цирроз печени) и др.

На основании патогенетических механизмов выделяют 3 основных вида нейтропений: возникающие при уменьшении продукции нейтрофилов в костном мозге; связанные с повышенной деструкцией (потреблением) нейтрофилов и усиленным выведением их из сосудистого русла; перераспределительные. Развитие нейтропений чаще обусловлено несколькими механизмами. Уменьшение продукции нейтрофилов в костном мозге происходит обычно при изменении количества стволовых кроветворных клеток или нарушении их функции. Так, при апластической анемии нейтропения связана с угнетением пролиферации стволовых кроветворных клеток; при В₁₂- и фолиево-дефицитной анемиях отмечается повышенная деструкция нейтрофилов в костном мозге в результате их функциональной неполноценности (так называемый неэффективный гранулоцитопоэз).

Деструкция циркулирующих в крови нейтрофилов чаще обусловлена разрушением их противолейкоцитарными антителами. Усиленная деструкция нейтрофилов наблюдается при гаптеновом Агранулоцитозе, спленомегалии.

В основе нейтропений может лежать перераспределение нейтрофилов в сосудистом русле. В норме часть нейтрофилов после выхода из костного мозга свободно циркулирует в сосудистом русле (циркулирующий пул), другая часть занимает пристеночное положение (маргинальный пул); размеры пулов приблизительно одинаковы. При различных видах шока, малярии, при проведении гемодиализа отмечается переход нейтрофилов из циркулирующего пула в маргинальный.

В ряде случаев (например, при наследственном агранулоцитозе, иногда лейкозе) нейтропения обусловлена нарушением выхода зрелых нейтрофилов из костного мозга в кровь, что связано с дефектом их мембраны (так называемый синдром ленивых лейкоцитов).

Нейтропении могут быть приобретенными, наследственными (см. Нейтропении наследственные) и врожденными. В зависимости от клинической картины, длительности процесса выделяют острую (например, при Агранулоцитозе) и хроническую нейтропении, которые могут быть первичными и вторичными.

Хронические приобретенные нейтропении встречаются часто. Их патогенез и прогноз различны. Выделяют хронические идиопатические, иммунные и перераспределительные нейтропении. Хронические идиопатические нейтропении в одних случаях имеют бессимптомное течение, в других — могут наблюдаться тяжелые инфекционные осложнения. К этой группе относится невинная Л. (leucopenia innocens); она встречается редко, характеризуется стабильностью при нормальном составе костного мозга. Инфекционные осложнения отмечаются редко. Необходимо помнить, что такая немотивированная Л. может наблюдаться в начале острого лейкоза, хронического персистирующего гепатита, диффузных заболеваний соединительной ткани и др. Диагноз невинной Л. можно поставить после тщательного исключения перечисленных заболеваний. Пациент должен находиться под наблюдением врача в течение 3—4 лет; кровь исследуется не реже 2 раз в год. Если через 3—4 года картина крови не меняется, диагноз невинной Л. следует считать достоверным.

Хронические иммунные нейтропении обусловлены появлением противолейкоцитарных антител. Нередко удается выявить сенсибилизирующие факторы (лекарственные препараты, вирусная инфекция), отметить связь нейтропении с гемотрансфузиями, беременностью. Частота инфекционных осложнений зависит от степени нейтропении. При хронической иммунной нейтропении увеличена селезенка. На гемограмме отмечается иногда сдвиг лейкоцитарной формулы влево. В костном мозге общее количество миелокариоцитов, как правило, существенно не изменено, однако часто наблюдается значительное уменьшение числа зрелых нейтрофилов при увеличении количества более молодых форм (про- и миелоцитов). К хроническим иммунным нейтропениям могут быть отнесены вторичные Л., наблюдаемые при циррозе печени, диффузных заболеваниях соединительной ткани, злокачественных новообразованиях и др. Хронические перераспределительные нейтропении (так называемые ложные нейтропении) отмечаются при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, неврозах, крупозной пневмонии, острых респираторных вирусных инфекциях и др. Перераспределительную нейтропению можно выявить случайно у практически здоровых людей, особенно спортсменов. Она имеет доброкачественное течение.

Наследственные и врожденные нейтропении встречаются очень редко. К ним относятся инфантильный генетический агранулоцитоз (болезнь Костманна), наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа, хроническая доброкачественная нейтропения и другие заболевания, патогенез и клиническая картина которых до конца не изучены.

При неясной Л. необходимо собрать данные повторных анализов крови, анализа мочи с определением гемосидерина, стернальной пункции, трепанобиопсии, сведения о размерах печени и селезенки, составить биохимическую характеристику функций печени, электрофореграмму белков крови.

Для лечения больных с тяжелыми хроническими иммунными нейтропениями используют глюкокортикоиды (в средних и высоких дозах), цитостатические иммунодепрессанты (меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, винкристин); показаны спленэктомия, плазмаферез (см. Плазмаферез, Цитаферез). При симптоматических нейтропениях лечебные мероприятия должны быть направлены на основное заболевание.

Библиогр.: Алмазов В.А. и др. Лейкопении, М., 1981; Гаврилов O.K., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, с. 127, М., 1987; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 369, 417, М., 1985.

пониженное содержание лейкоцитов в периферической крови (менее 4000 в 1 мкл).

Лейкопени́я аутоимму́нная (l. autoirnmunis) — Л., вызванная появлением аутоантител к антигенам лейкоцитов.

Лейкопени́я безопа́сная (l. innocens) — см. Leucopenia innocens.

Лейкопени́я перераспредели́тельная — кратковременная Л., обусловленная скоплением лейкоцитов во внутренних органах, например при анафилактическом шоке.

Лейкопени́я радиацио́нная (l. radialis) — Л., обусловленная воздействием на организм ионизирующего излучения.

Лейкопени́я селезёночная (l. lienalis) — Л., обусловленная нарушением функции селезенки, например при гиперспленическом синдроме.